导语：椎管内神经鞘瘤大约占有硬脊膜内肿瘤的25%。一般是单发性的，患者的年龄在40——60岁之间。 男女发病的概率相等。椎管内神经鞘瘤起源于背脊神经根，在生长到心脏的软膜下也有浸润。

一、什么是椎管内神经鞘瘤？此病的病因有什么？发病机制是什么？

1、什么是神经鞘瘤?

雪旺氏瘤，又称雪旺氏瘤，是由雪旺氏细胞在神经鞘形成的一种肿瘤。

2、发病原因

在肿瘤的发生和主要生长线基因的改变上，已经形成了许多观点。人们认为，很多癌症的形成是正常抑癌基因缺失和癌基因激活的结果。神经纤维瘤病的两种类型已被广泛研究。遗传研究表明NF1基因和NF2基因分别位于17号和22号染色体的长臂。二者均为常染色体显性遗传，均为外生型神经纤维瘤。在大约1/4000的NF1发病率中，有一半是由新突变引起的分散性病例。

除了脊柱神经纤维瘤外，NF1的临床表现包括咖啡色斑块、皮肤结节、骨异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛瘤，以及儿童期常见的肿瘤，如视神经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤等。椎管内的神经纤维瘤比椎管外的要少得多。由神经细胞编码的NF1基因是 GTP酶活化蛋白家族(220 KD)分子。在 Ras癌基因表达下调过程中， GTP蛋白通过配体激活。当前研究表明，NF1基因的突变会导致基因产物的形成，不能有效地引起三磷酸鸟苷的还原反应，从而提高了 ras基因的调控能力，增强了生长因子的信号通路，最终导致NF1肿瘤产品的外观特征形成NF1肿瘤。

3、发病机制

神经鞘瘤可分为脑白质肿瘤和神经纤维瘤。尽管组织培养、电子显微镜和免疫组织化学研究均证实神经纤维瘤与雪旺细胞瘤有共同的起源，即雪旺细胞瘤，但其形态学上的异质性表明与外周血细胞和成纤维细胞有关。由于形态、组织学和生物学特性的不同，神经纤维瘤和雪旺细胞瘤被认为是两个相对独立的类群。

二、椎管内神经鞘瘤，主要的临床表现有感觉异常，以及运动障碍

1、病人的病程较短

椎管内神经结肠成形术有很长的病程，其中胸段最短，颈、腰段较长，有时病程可超过5年。囊性改变或出血时，肿瘤处于急性期。临床表现以疼痛、感觉异常、运动障碍及括约肌功能障碍为主要表现形式。感觉异常的发生率是85%，疼痛的发生率是80%。

2、神经根痛

第一位的症状是神经根痛，第二位的症状是感觉异常。上颈肿瘤的疼痛以颈部为主，偶有向肩部和上臂放射；颈胸痛以颈后或颈后上侧为主，并向单肩或双肩、上肢和胸部放射。

3、感觉异常

首先是感觉异常，分为感觉过敏性和感觉迟钝两类。前一种表现为蚁感、麻木、寒战、酸胀、灼热，后一种表现为疼痛、温热、触觉衰退。感觉神经紊乱一般始于远端，逐渐向上发展，患者早期有主观感觉异常，但检查时无特殊发现。之后，感觉障碍出现了，所有的感觉伙伴都失去了运动功能。圆锥和马尾不含脊髓物质，感觉异常呈周围神经型分布，肛门、会阴皮肤呈鞍状麻木。

4、运动障碍

动作失调为首发第三症状。因肿瘤部位不同，可发生神经根或神经束损伤，引起运动障碍。锥体束功能不全可随症状发展而出现，导致不同程度的瘫痪。大多数病人在入院时有不同程度的活动困难，其中一半发生肢体瘫痪。根据肿瘤的部位不同，运动障碍的发生时间也不同。晚期圆锥状或马尾状肿瘤运动障碍明显，胸段肿瘤出现较早。

三、患有此病，主要的检查方法有脊柱平片，以及椎管造影等方法

1、脊柱平片

直视征为神经鞘瘤的钙化影，罕见。间断性指征是指相应改变所导致的椎管压缩及与之相邻的骨骼结构的肿瘤，包括椎弓、椎弓根间距离的缩短，甚至椎弓根的消失，萧条的椎体或椎间孔的扩大。

2、椎管造影

蛛网膜下腔阻塞的发生率大于95%。填充缺陷通常呈杯状。

3、CT与MRI检查

在 CT扫描中难以做出明确诊断。经增强后，mrit1加权图像为髓外低信号，T2加权图像为高信号；增强后：实体瘤呈均匀强化，囊性肿瘤呈圆形强化，少数为不均匀强化。另外，根据肿瘤的解剖学水平，也可出现相应的脊髓移位。

4、腰椎穿刺

颈压迫试验显示不同程度蛛网膜下腔梗阻；肿瘤部位下方脑脊液循环阻滞，肿瘤细胞脱落，脑脊液中蛋白质含量增高。此外，由于肿瘤一般游离于椎管内，腰椎穿刺后脑脊液释放症状可加重。其原因在于椎管动力学改变和脊髓肿瘤压迫性加重。

5、诊断方法

可见神经根疼痛，运动和感觉障碍从下往上发展，皮肤敏感区域的肿瘤，特别是脊髓半切综合症(表现为下运动神经元麻痹病变部分，同侧运动神经元麻痹，与疼痛和温度相对)的丧失和疼痛加剧所导致的脑脊液动力学改变，提示脊髓髓外神经鞘瘤可以通过必要的辅助检查来诊断。

四、患有椎管内神经鞘瘤，主要的治疗方法有哪些？预后如何？

1、治疗

良性肿瘤的治疗主要为手术切除或放疗。标准椎板切除及全肿瘤切除可治愈大部分病例。若手术彻底切除肿瘤，很少会复发。大部分神经鞘瘤位于脊髓的背部或后部，并且在硬脑膜打开后很容易看到。腹侧的肿瘤需要切断齿状韧带才能使其充分暴露。腰肿瘤可以覆盖在马尾或者脊髓圆锥上。这样的话，神经根应该被分开以提供足够的暴露。典型地，肿瘤压迫马尾或脊髓锥面。

手术中采用尖锐分离、切除、分离肿瘤、在包膜壁表面电凝、减少肿瘤体积等方法。移除近端与远端的神经根，使肿瘤完全切除。若肿块较大，可先行囊内切除减压术，切断发源神经根。

2、预后

此病的预后较差，存活率很低，存活率极少超过1年。

结语：雪旺细胞瘤有恶性倾向，预后良好。此病的主要症状是运动障碍，以及感觉异常，平时出现上述的症状，建议尽早治疗。此病的发病年龄在40—60岁之间，一般可以通过椎管造影，以及CT等方式检查出来。