6月21日是夏至，这一天还是“世界渐冻人日”。

在医学微视官网的评论区中，有这样一条特别的留言：

51岁，也许是临近退休，儿女也有所小成，终于可以开始享福的年纪。而也就是在这样的年纪，我国每十万人中就会有3-4个人，会被“渐冻症”拦在幸福的大门前。

渐冻症会让人丧失行动自由

“渐冻症”在医学上称为肌萎缩侧索硬化症，是所有运动神经元病中最为常见的一种，约可占比80%。

这是一种可以“冻住”全身肌肉，让人失去行动能力的疾病。

一开始往往是手部起病，可能只是一侧手上的一小块肌肉发生萎缩，出现轻微的手部无力、活动不太灵活、做精细动作有一定困难，开门时觉得有些没劲，或者出现肌肉跳动等症状。

而后就会逐渐累及另一侧手，继而发展到手臂和腿，逐渐还会影响控制吞咽和咀嚼的肌肉，出现言语不清、饮水呛咳、吞咽困难的症状。

如果病情继续加重，最后可能除了眼球能运动外，其他所有的运动功能都会丧失，只能卧床。甚至还可能影响呼吸肌，导致不能自主呼吸，需要呼吸机辅助才能维持生命。

但渐冻症不会影响感觉功能

渐冻症虽然会损害运动功能，但只限于那些可以靠意志支配的肌肉，至于心肌、胃肠道平滑肌、膀胱括约肌等拥有自主节律的肌肉，则不受影响。因此，渐冻症患者基本不会出现心脏停跳等极端情况。

另外，由于人体的运动功能和感觉功能，分别是不同的神经在支配，渐冻症对人的感觉功能是没有明显影响的。

患者即使动不了，但如果有人对他们进行触摸、拍打，甚至使用棉花划过皮肤，他们也都可以感觉到。

在认知功能方面，大多数病人也是正常的，但也可能会有一部分人，会由于患病后的精神和心理改变，比如情绪低落、焦虑，而使认知功能受到一定影响。

另外，还有少部分人（10%-30%）可能的确会伴有认知功能减退，如果合并额颞叶痴呆，还会明显影响到认知功能，甚至可能会让人产生一些精神行为的异常。

患渐冻症生存期虽较短

但仍有希望

渐冻症确切的病因和发病机制还未明确，但目前医学界公认可能与一些环境因素有关，比如有机磷农药中毒、长期接触重金属、除草剂等，少数患者还可能与一些遗传因素有关，在基因与环境的共同作用下患病。

在我国，渐冻症的患者男性多于女性，发病年龄集中在40-60岁，平均发病年龄为52岁左右，患病后，平均寿命可能只有3年半。

但近些年来，随着治疗药物的发展，营养和护理支持，以及无创呼吸机的使用，患者的生存期得到了明显延长。

甚至有个别患者，病后可以生存20多年，崔丽英主任提到有的患者还能通过眼动仪来进行炒股。

因此，也鼓励患者积极接受治疗，并且希望家属能多陪伴与支持，帮助患者尽量延长生存期。

参考资料：

医学微视官网 - 崔丽英 主任医师《肌萎缩侧索硬化症（渐冻症、运动神经元病）》

本文版权归医学微视所有，如需转载请联系我们（ID：yixueweishi），谢绝直接搬运。