导语：肾脉血栓是指在肾静脉的主干或分支内形成血栓，造成部分或全部肾静脉阻塞，并引起一系列病理变化和临床表现。单侧或双侧的肾静脉血栓可出现在主支、单支或多支，也可与其它器官及血管血栓同时存在。肾脏静脉血栓形成可导致急性肾功能衰竭。大多数肾功能不全是可逆的，因为在足够的时间内，侧枝循环可改善肾静脉反流。

一、肾静脉血栓形成，主要的病因是什么？一般继发于哪些疾病？

1、病因

镰状细胞性贫血先天性肾或心脏畸形在儿童血管造影后比较常见，可能与高渗状态有关。妊娠期会产生中毒，难产，产前缺氧等，孕妇更易患糖尿病。此外，我们还发现，在年轻群体中没有明显的诱因。

2、继发于肾病

儿童常见单纯性肾病复发，再发展容易变成难治性肾病。

3、继发于下腔静脉血栓

继发性的下腔静脉栓塞或肾静脉，是由于外部肿瘤的压迫，如腹主动脉瘤，肾细胞癌和淋巴结切除术所致。

4、引起肾功能恶化

这对肾脏疾病有很大影响。肾小球肾病是一种急性肾静脉血栓形成，可引起肾功能恶化和蛋白尿加重，使原来对激素敏感的单纯性肾病变得难以治疗。

5、栓塞并发症

成年人常发生肺栓塞。小儿放射性核素肺灌注成像显示多例无症状性肺栓塞。如果诊断和治疗及时，可改善预后。

二、患有小儿肾静脉血栓形成，新生儿的主要症状有哪些？典型症状有些什么？

1、新生儿和婴幼儿主要临床症状

初生婴儿和婴幼儿的主要特征是有血尿等。也可能有发烧，腹泻，脱水和代谢性酸中毒。病人一般呼吸急促，面色苍白。癌肿发生后白细胞增加，通常会导致进展性肾衰竭，高渗漏和死亡。主症明显，多为高渗综合征，仅见于腰部触诊肿块。因血栓形成速度快，继发于肾脏疾病的多是成人，血管的大小可能不同。典型症状为急性肾静脉栓塞，而慢性肾静脉栓塞，尤其是侧支静脉栓塞，通常无症状。

2、典型症状

目前国内外肾静脉造影多为无症状患者。其典型症状是：严重的腹痛或腰部疼痛。腹部疼痛可伴有肾区叩诊痛。

3、儿童单纯性肾病可突然加重病情，出现大量蛋白尿

肾功能突然恶化， GFR降低，出现急性肾衰，肌酐升高，表现为无尿或少尿，氮血症多为双侧受累。某些疾病可出现发热和感染症状。病程较长的儿童可出现肾小管功能障碍，如高血压、肾糖尿、远端肾小管酸中毒等。该病主要表现为脱水、高渗透性肾功能减退，一般会出现肉眼可见的血尿。

三、患有小儿肾静脉血栓形成，主要的检查方法有哪些？如何治疗？

1、诊断方法

儿童肾病综合征出现腹痛或背痛，血尿，蛋白尿加重，肾功能恶化等高凝状态时应予以考虑。如发生溶血性贫血、血小板计数下降、血清和尿中纤维素降解物增加或减少、血浆D-二聚体阳性等情况，应高度怀疑，并进一步进行诊断检查。腹平片及 b超可作为常规检查。肾静脉肾盂造影或肾扫描均可诊断为肾衰。

必要时可进行 DSA或选择性肾静脉造影以明确诊断。可见一侧主干血管腔充盈缺损；如果分支内血栓导致管腔完全阻塞，远端分支将看不出任何迹象；在急性期，除上述表现外，会出现其他静脉分支增厚，肾型变大等。

2、治疗方法

（1）一般治疗

要注意保暖，供氧和控制感染。

（2）纠正水和电解质失调

纠正酸中毒，但要避免过量的钠和水。

（3）治疗尿毒症

①抗凝剂治疗

肝素最佳。肝素有负电的酸性粘多糖，分子量为3000-5000道尔顿。卡莫龙和其他患者每天注射1~2次肝素，可防止肾内血栓形成。当凝血酶含量达到5~10 u/l时，凝血酶就会失效。其负电荷在损伤内皮细胞中得到恢复。阻止血小板与胶原蛋白粘连，可以加速纤维素溶解，减少血粘度。肝素与血管内皮表面结合可防止血栓形成，与 at-Ⅲ结合可活化血管内凝血酶。at-Ⅲ在肾病中呈下降趋势，应灌注at-Ⅲ或新鲜血浆。

②华法林

与肝素具有相同的抗凝活性。可以长期应用于可溶性纤维蛋白，Ⅲ级浓度增加，也可以用于需要长期抗凝治疗的病人。抗凝剂的抗凝作用大约持续6个月，肾功能不全的治疗主要依赖于6个月后的缓解。患有血栓的儿童应该长期坚持抗凝治疗，或者至少当他们患有肾病的时候。对于肺部栓塞的病人，抗凝剂只能用来缓解症状。肾疾病常规治疗不需要使用 fawarin，但是血清白蛋白<20 g/l和膜性肾病患者需要使用抗凝剂。肝素有可能被用来监测全血凝血时间（是正常的两倍）。WF可以用来监测凝血酶原时间(大约30 s)。

③纤溶酶原活化剂尿激酶

可以使用纤溶酶原活化剂尿激酶或链激酶进行纤溶治疗。可以在静息点直接给药，也可以在发病后3天内通过肾血管插管给药，可以溶解血栓，改善肾功能，增加尿容量。尿激酶量在20000-50000 u之间，溶于200 ml葡萄糖静脉连续注射，每日1次，14天为一疗程。与尿激酶相比，链激酶没有尿激酶那么有效，而且会有过敏反应。但是，已有报道表明，直接使用导管进行局部输注对儿童肾病和肺栓塞有很好的疗效，并且没有明显的副作用。

3、预后

该病的预后严重。如不及时处理，死亡率可达95%。综合保守疗法的死亡率目前已经下降到低于20%。

结语：常因缺水导致感染或肠胃疾病导致此病。新生儿以及婴幼儿会出现血尿，以及腹泻，脱水等症状。病人一般表现为面色苍白，脱水等。若是患有此病，需要及时治疗。此病的预后较差，死亡率较高。