问题

荨麻疹的鉴别诊断有哪些？

===================

病例介绍

患者年龄： 64 岁

患者性别：男

因反复荨麻疹7年来诊。躯干和大腿大约每个月都会出现一次无痛性非瘙痒性皮疹。每次发作持续5到7天，之后就会完全消退，没有残留的色素沉着。虽然患者在就诊时没有皮损，但他提供了智能手机的照片，显示以前发生过典型的荨麻疹。

【1】慢性自发性荨麻疹

患者的皮疹最初被认为是慢性自发性荨麻疹。他曾接受过大剂量抗组胺药治疗，但未见效。两次短期口服糖皮质激素4至5天后，皮疹完全消退了几个月。然而，这两次皮疹都复发了，而且皮损数量比以前更多。患者对奥马珠单抗也没有反应。

【2】自身炎症性疾病

两年前，小腿开始出现夜间钝痛，但没有肿胀。曾看过血管内科和骨科的专家，但都没有确诊。在本次来诊时，化验结果显示红细胞沉降率和 C 反应蛋白水平升高，这提示自身炎症性疾病。

【3】施尼茨勒综合征

结合不典型的临床病史，实验室检查结果提示自身炎症性疾病。一种可能的解释是施尼茨勒综合征，其特征是慢性关节皮疹、发热和骨或关节疼痛。皮肤活检和骨闪烁扫描证实了这一诊断。

===================

病例图片

===================

病例思考

施尼茨勒综合征是一迟发获得性自身炎症综合征。自身炎症性疾病为孟德尔遗传类的疾病，但施尼茨勒综合征与该类疾病的许多共同特征。尽管它准确的发病机制不能明确，异常因子刺激先天性免疫系统导致此获得性疾病发生应该考虑，该免疫反应异常可以被IL-1受体抑制剂逆转。这些扩展了我们对该罕见遗传疾病的认识，并将自身炎症疾病与多基因获得疾病相联系。

===================

既往笔记

慢性自发性荨麻疹治疗流程

===================

2024-03-04