导语：涎腺恶性淋巴瘤在临床特点及影像学表现等方面均具有多样性及不显著特异性，不易与涎腺其他上皮性肿瘤相鉴别。此外，其病理分型复杂，常需要依靠开放式手术切取组织病理检查结合免疫组化的方式才能明确诊断，诊断过程的复杂性，使其易出现误诊或延迟诊断。

一、了解涎腺恶性淋巴瘤的发病因素，临床上可概括为以下3点，需注意

近年来涎腺恶性淋巴瘤的发病率呈逐年上升趋势，流行病学调查认为恶性淋巴瘤的发病因素主要包括感染、免疫功能改变及基因改变，其他相关因素还包括遗传因素、职业和环境因素、饮食结构、吸烟与饮酒、社会经济学地位等。而原发于涎腺的恶性淋巴瘤主要与病毒感染及免疫功能的改变有关。

1、病毒感染

非霍奇金淋巴瘤在艾滋病患者中的发生率是普通人群的两倍，其与淋巴瘤的发生有关主要是因为人类免疫缺陷病毒感染后机体的免疫抑制状态刺激b淋巴细胞增殖，而不是通过病毒本身的作用。腮腺是艾滋病患者发生涎腺淋巴瘤中最常见的部位。EB病毒也与多种恶性淋巴瘤相关，如伯基特淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

它是一种疱疹病毒，其抗体可在90%以上的正常成年人群中检测到，可感染B、T淋巴细胞、自然杀伤细胞、上皮细胞和肌细胞。当免疫系统不能控制EBV诱导的增殖时，受感染的细胞可转化为恶性细胞。因此，与EBV相关的非霍奇金淋巴瘤在免疫抑制人群中更为常见，尤其是那些感染了人类免疫缺陷病毒的人群。

许多流行病学研究已提供证据表明，丙型肝炎病毒感染与B细胞淋巴瘤的发生有关。研究提出可能是由于HCV包膜蛋白与淋巴细胞特异性糖蛋白相互作用介导的慢性病毒对淋巴细胞的刺激和B细胞中HCV的复制。

2、幽门螺杆菌感染

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤是指胃、唾液腺、甲状腺、胸腺等部位原发的淋巴结外起源的淋巴瘤，属于低度恶性边缘区B细胞型非霍奇金淋巴瘤，其中胃黏膜相关淋巴组织较多见。流行病学研究表明幽门螺旋杆菌感染在胃肠黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的发生发展起着重要作用。

正常胃黏膜及唾液腺中不含淋巴样组织，在慢性炎症性疾病中长期接触微生物抗原，可使淋巴样组织增加，目前已知HP感染与胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤相关，而涎腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤与微生物感染的关系不如胃肠型黏膜相关淋巴组织明确，但大部分研究表明黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的发生多与炎症感染或免疫系统疾病的抗原刺激有关。

3、免疫抑制

非霍奇金淋巴瘤与免疫抑制因素的存在有着一定的联系，它包括先天性和后天获得性的免疫缺陷以及药物治疗引起的免疫抑制。有自身免疫性疾病的患者患非霍奇金淋巴瘤的危险性是一般人群的2-3倍。

其中与涎腺淋巴瘤的发生较为密切的是舍格伦综合征，它是一种系统性自身免疫性疾病，主要特征为淋巴细胞浸润涎腺、泪腺等外分泌腺致使分泌功能障碍，可以出现口干，眼干等症状，并可伴有全身结缔组织病，涎腺中的腮腺是舍格化综合征的主要累及部位。

舍格伦综合征本身是一个良性慢性病变，但研究表明部分舍格伦综合征有向非霍奇金淋巴瘤演变的倾向性，这可能与涎腺组织中的异位GC样结构有关。异位的GC样结构与大量高水平的趋化因子有关，包括CXCL-13和CCL-11。

这些趋化因子在舍格伦综合征相关性涎腺淋巴瘤患者中显著升高。也有报道表明系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病、器官移植术后、应用免疫制剂治疗、使用激素替代治疗的患者非霍奇金淋巴瘤的发病危险性增加。

二、涎腺恶性淋巴瘤的临床表现缺乏特异性，早期的影像学诊断十分关键

1、临床表现

涎腺淋巴瘤在临床表现上缺乏特异性，早期难以与涎腺上皮性肿瘤相鉴别。发生于腮腺的恶性淋巴瘤通常表现为无痛性肿大，一般为单侧受累，表现为单发性肿块，少数为多个肿块融合，双侧同时受累少见，可伴有颈部多个淋巴结肿大。

肿块质地中等，早期界限较清，与皮肤无粘连，表面皮肤颜色正常，伴炎症时可伴随红肿热痛等症状，甚至破溃。少数原发于腮腺实质者可呈现弥漫性浸润，伴感染状态时症状类似腮腺炎。发生于颌下腺者，可表现为单侧或双侧腺体肿大，界限清楚，较少累及舌下神经和面神经下颌缘支。

发生于小涎腺的恶性淋巴瘤可表现为突出于黏膜表面的无痛性肿块，表面可有破溃，伴疼痛，较常见于腭部小涎腺。发生于舌下腺的非霍奇金淋巴瘤极少，可表现为包块质软，与周围组织界限不清，无明显的自发性疼痛，易误诊为舌下腺囊肿。

2、影像学表现

在涎腺恶性淋巴瘤中，发生于腮腺的病例较发生于其他腺体更多见，注意其影像学的特征有助于术前明确诊断并选择合适治疗方案。有文献表明腮腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的CT影像可表现为单发实性肿块、单发实性伴内部囊性改变肿块、弥漫性实性伴内部囊性病变和多发实性结节或肿块。

其中单发实性伴内部囊性改变肿块和弥漫性实性伴内部囊性病变。其他亚型的腮腺恶性淋巴瘤最常见的CT影像是单侧软组织不均质肿块，边界不清，经常伴有颈部淋巴结肿大且相互融合，也可表现为边界清晰的等密度肿块伴有肿瘤基质内的坏死区域。腮腺恶性淋巴瘤的MRI特征一般包括T1加权像的低信号强度和T2加权像的低到高信号强度，增强扫描可见强化，但强化效果不明显。

三、涎腺恶性淋巴瘤的治疗及预后，患者需尽早就医，制定个性化的方案

恶性淋巴瘤的治疗需要明确病理分型后制定个性化的治疗方案。根据疾病的自然病程，淋巴瘤可分为侵袭性淋巴瘤和惰性淋巴瘤。滤泡型淋巴瘤及黏膜相关淋巴组织淋巴瘤属于惰性淋巴瘤，病程缓慢，早期（I期和Ⅱ期）惰性非霍奇金淋巴瘤可首选放疗，或单药利妥昔单抗治疗，预后较好。

而晚期惰性淋巴瘤复发率较高，利妥昔单抗联合化疗为一线治疗方案，可选择的化疗方案包括CHOP方案、CVP方案和BR方案等。早期（I期和Ⅱ期）的弥漫大B细胞淋巴瘤，利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松（R-CHOP）方案化疗6个疗程可作为一线治疗方案。

Ⅲ期和Ⅳ期的弥漫大B细胞淋巴瘤患者中，调整剂量的R-CHOP可作为首选治疗方案。骨髓穿刺及PET-CT检查可为淋巴瘤的分期提供依据。在治疗过程中，疾病转化为侵袭性淋巴瘤的患者常预后不佳，对于复发难治的侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤，可以选择自体造血干细胞移植。对淋巴瘤的疗效进行判定可分为完全缓解、部分缓解和疾病进展。

氟-脱氧葡萄糖PET/CT利用淋巴瘤对氟-脱氧葡萄糖的高摄取度，不仅在淋巴瘤的诊断及分期中起着决定性作用，对淋巴瘤的疗效评价也具有重要的指导意义，全身代谢瘤体积作为新指标已被应用于评价淋巴瘤患者的总体生存，并且疾病进展的风险随着MTV的数值增大而增高。

结语：涎腺恶性淋巴瘤术前易与涎腺良性肿瘤或肿瘤样病变混淆，由于误诊而行相关的涎腺病变切除术时可能造成神经、导管等重要解剖结构的损伤，影响患者生存质量或因误诊而延误治疗。因此，提高对涎腺恶性淋巴瘤的临床表现及影像学特征等的认识，可以提高涎腺恶性淋巴瘤诊断的准确率，并根据不同的病理类型提出个性化治疗方案，进行定期的复查及随访，从而可以提高涎腺恶性淋巴瘤的治愈率。