是一种以上、下运动神经元损害为主要表现的慢性进行性神经系统变性疾病。
临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征
通常感觉系统和括约肌功能不受累
运动神经元病包括4种临床类型上、下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征者，则为肌萎缩侧索硬化（ALS）损害仅限于下运动神经元，表现为无力和肌萎缩而无锥体束征者，为进行性肌萎缩（PMA）单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩者，为进行性延髓麻痹（PBP）仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征者为原发性侧索硬化（PLS）诊断标准根据中年以后隐袭起病，慢性进行性加重的病程临床主要表现为上、下运动神经元损害所致的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合，无感觉障碍肌电图呈神经源性损害：感觉神经传导：多无异常脑脊液正常影像学无异常治疗疾病修饰针对性药物治疗常用药物有利鲁唑和依达拉奉。
利鲁唑（riluzole）具有抑制谷氨酸释放等作用，可延缓病情进展、延长患者的生存期。
有循证证据支持病程2年内、且未出现呼吸功能障碍的ALS患者静脉滴注依达拉奉（edaravone）治疗可延缓疾病进展。
内容来自：《神 经 病学》第四版 王伟，罗本燕 著 人民卫生出版社2023-08-01
17章 运动神经元病 。作者：陈晓春 潘晓东 单位：福建医科大学附属协和医院
作为学习笔记记录，如侵权联系删除，感谢编者老师 。来源：17神经内科韩征宇医生
