先天性高肩胛症系指肩胛骨高于与胸廓相对应的正常部位。先天性高肩胛症通常伴有发育性不良和形状异常，同时可能出现颈肋、肋骨发育不全和颈椎畸形，是一种较少见的一种先天性畸形。

病因

先天性高肩胛症原因尚不明确，有多种学说，有可能和肩胛骨下降不全 、肩胛骨的形状和体积异常、遗传因素等多种因素有关。

临床表现

主要表现为两侧肩部不对称，患侧肩胛骨明显向上向前移位及患侧上臂外展高举活动受限。出生时即可看到，随着年龄的增长而进展。肌力检查表明肌力减弱。患儿头部多向患侧倾斜。颈部表现为较饱满、颈短、肩颈线减少，弧度平坦。当畸形较轻时，只是肩胛骨轻度升高，肩胛骨比正常略小和轻度运动首限。畸形严重者，肩胛骨不仅小，而且其位置高，甚至可达枕骨。

若两侧均有高肩胛，则颈部短而粗，两侧肩部外展受限，颈部前突增加。X线检查可见肩胛骨高于正常位置。斜位片上有时可以看到肩胛椎体骨。有时可见有其他畸形，如肋骨缺如、脊柱侧凸和后凸、斜颈等。

诊断

先天性高肩胛症依据临床表现、体征及x线表现容易诊断。有时双侧先天性高肩胛症需与先天性短颈畸形相鉴别。

分型

临床上根据畸形的严重程度分为四期。畸形的分期对治疗有一定的参考意义。

1、轻微畸形畸形不明显，两肩在同一水平，穿衣后外观近于正常。此型无手术适应症。

2、轻度畸形 畸形较轻，两肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，颈蹼处可见隆起肿块。可单纯肩胛骨棘上部分。

3、中等度畸形，患肩关节可高于对侧2～5cm，畸形则很容易看出。此型手术应行肩胛骨下移术。

4、严重畸形，患肩很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵，有时常合并有短颈畸形。此型手术效果差，宜慎重手术。

治疗

新生儿不需治疗。婴儿和年龄较小的儿童可采取保守的治疗方法，可做被动牵引和主动锻炼，以保持肩关节的最大活动度，增加肌肉力量。3岁以上的儿童可采取手术治疗，将肩胛骨移至接近正常的位置。3岁以上的患儿越早接受手术则治疗效果越好。

具体手术年龄目前也有争议，有学者认为就目前的麻醉水平和手术技巧而言，手术年龄可以提前。有学者甚至认为即使严重的先天性高肩胛症畸形应在6-9月进行。对年龄较大的儿童试图将肩胛骨下移到正常的位置，将会损伤臂丛神经。因为畸形不仅是肩胛骨的升高，还合并该区域的软组织的不良和挛缩，所以手术结果有时会令人失望。

手术方法较多，均有一定的改善。现常用改良的肩胛骨下移术，即将斜方肌和菱形肌在脊椎棘突附着处的起点切断剥离。将肩胛骨向下移，肩胛骨椎体或纤维带也应同时切除，然后将斜方肌和菱形肌的起点固定在原起点之下的棘突上，将肩胛骨固定在正常的位置。

结束语

先天性高肩胛症的治疗关键是早期诊断和治疗。正确的手术选择和良好的康复训练至关重要。我相信，患儿、家长、医生的共同努力，必将极大提高患儿的疗效。