病史摘要:
患者老年男性,61岁,2023.10于本中心行PET/CT提示右肺中央型肺癌(鳞癌),伴右肺门及支气管旁淋巴结转移,后行手术切除并行放化疗。近期出现咳嗽咳痰,再次来我中心复查,行PET/CT了解肺部情况。
既往体检。
检查所见:
PET全身MIP图像
PET/CT融合显像
图1
图2
图3
图4
图5
图6
图7
图1--7 PET/CT示:气管前壁(主动脉弓平面)不均匀增厚,放射性摄取增高,SUV最大值为6.5、平均值为6.0,病变范围超过局部气管1/2;符合恶性病变(气管Ca)。
气管新生物病理活检:鳞状细胞癌
讨 论
一、概述
气管原发性肿瘤相对于呼吸道其他部位的肿瘤如肺癌发病要低。成人原发性气管肿瘤多为恶性,而儿童多为良性。气管原发性肿瘤大多发生于粘膜上皮和腺体,以恶性者占多数,其病理类型主要有鳞状上皮癌、腺样囊性癌、类癌、粘膜表皮样癌、腺癌、小细胞癌、肉瘤和腺瘤等,而良性肿瘤中以纤维瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、毛细血管瘤、息肉和淋巴管瘤等较为多见。
气管肿瘤的主要病因包括基因突变、病毒感染、电离辐射等。好发人群为具有气管肿瘤家族史者和电离辐射接触者,其中吸烟可诱发该病。吸烟者烟叶中的毒质烟碱对呼吸道危害最大,可诱发气管肿瘤。
二、临床特征
原发性气管恶性肿瘤大多生长于软骨环与膜部交界处。鳞状上皮细胞癌可呈现为突入气管腔的肿块或溃破形成溃疡,有时癌变可浸润长段气管。晚期病例常有纵隔淋巴结转移或扩散入肺组织,并可直接侵犯食管、喉返神经和喉部。囊性腺样癌一般生长较为缓慢,较晚发生转移,有时呈现长段黏膜下浸润或向纵隔内生长。有的肿瘤呈哑铃状,小部分突入气管腔,大部分位于纵隔内,晚期病例可侵入纵隔和支气管。
原发性气管良性肿瘤种类多,形态不一。在多数肿瘤生长缓慢。表面光滑,黏膜完整,常有瘤蒂,不发生转移。但如切除不彻底易复发。乳头状瘤多发生于气管膜部,突入气管腔底部,常有细蒂,大小自数毫米至2厘米。有时为多发性,表面呈疣状,质软而脆易脱落,破裂时出血。
三、临床表现
气管肿瘤的临床症状按肿瘤的部位大小和性质而异。常见的早期症状为刺激性咳嗽、痰少或无痰,有时可带有血丝。肿瘤长大逐渐阻塞气管腔50%以上时,则出现气短、呼吸困难、喘鸣等,常被误诊为支气管哮喘而延误治疗。气管恶性肿瘤晚期病例可呈现声音嘶哑,吞咽困难,气管食管瘘,纵隔器官组织受压迫,颈部淋巴结转移和肺部化脓性感染等症状。
四、检查及诊断
由于本病早期症状隐匿,出现各种症状无特征,给早期诊断带来不少困难,常被误诊为慢支和支气管哮喘。为了避免误诊,凡对有上呼吸道阻塞症状,咽部检查未发现病变,胸片正常,要警惕有气管肿瘤的可能,并及时气管影像学和支气管镜检查。支气管镜对于原发性气管肿瘤诊断非常关键,可观察到肿瘤形态、大小及管腔受侵情况,并可以活检。但是当肿瘤巨大时(占据管腔的1/2以上),活检可能引起出血和窒息等并发症,此时最好能在手术室硬质气管镜下,与介入治疗同时进行。
此例患者10月前于本中心行18F-FDG PET/CT检查发现右肺占位,确诊肺鳞癌伴淋巴结转移,并行手术及放化疗,此次来我中心复查,除咳嗽咳痰外无特异性临床表现,行18F-FDG PET/CT检查发现气管前壁软组织灶,代谢异常增高,后续病理证实为气管鳞状细胞癌,由此可发现18F-FDG PET/CT对于体积较小的病变的诊断具有很大的意义,但不能区分为原发或转移,需病理鉴别。
五、治疗
气管肿瘤的治疗原则要求彻底切除肿瘤,防止复发和消除气管梗阻;而治疗方法则取决于肿瘤的病理类型、大小和位置。手术切除是最基本的方法,但由于气管肿瘤的特点,手术清除和切除率有一定的难度。对于良性肿瘤,如果肿瘤较小且带有蒂,可以通过支气管镜进行电灼切除;对于较大的良性肿瘤或恶性肿瘤,则需要切除病变段气管并进行气管重建术。晚期恶性气管肿瘤未能切除或切除不彻底者,亦应减轻或解除气道梗阻,改善通气功能,可按病理类型进行局部放疗或化疗。对于合并感染者,应进行抗感染治疗。