一、概念
HHS是糖尿病的严重急性并发症之一，临床上以严重高血糖、血浆渗透压显著升高、脱水为特点，无明显酮症酸中毒，病人可有不同程度的意识障碍或昏迷（<10%）。部分病人可伴有酮症。相对于DKA，失水更为严重，神经及精神症状更为突出。临床特点：血糖显著升高、严重脱水甚至休克、血浆渗透压增高、进行性意识障碍。二、病因/诱因/机制/影响因素
1.基本病因
胰岛素缺乏液体摄入量减少2.诱因
应激：感染、外伤、手术、脑血管意外、心肌梗死、胰腺炎、中暑等应激状态摄入不足：老年患者、昏迷、胃肠道疾病失水过多：呕吐、腹泻、大面积烧伤药物：糖皮质激素、利尿剂、苯妥英钠、氯丙嗪、免疫抑制剂高糖摄入：大量服用含糖饮料、静脉高营养、含糖溶液血液及腹膜透析机体对胰岛素抵抗、血糖升高、加重脱水最终诱发或加重HHS的发生与发展3.发病机制
胰岛素缺乏导致肝及肾脏葡萄糖生成增加、外周组织对葡萄糖的利用降低，导致高血糖。高血糖高渗性利尿，血容量不足，从而使机体脱水、失钠、钾及其他电解质成分。4.影响因素
合并感染、外伤、脑血管意外，胰岛素分泌进一步减少，加重血糖升高老年人口渴中枢不敏感，饮水欲望下降，加重失水（老年人多见）脱水、低血钾引起皮质醇、儿茶酚胺、胰高糖素分泌增多，抑制胰岛素分泌，高血糖状态持续加重，恶性循环三、DKA与HHS
1.基本病因：胰岛素缺乏导致糖尿病急性并发症
HHS：严重高血糖、高渗透压DKA：高血糖、酮症、酸中毒2.原因
HHS胰岛素缺乏程度较轻，足以抑制脂肪分解及酮体产生，但不能抑制糖异生升糖激素升高轻，促进脂肪分解和生酮作用弱HHS失水严重，不利于酮体产生严重高血糖和酮体之间存在拮抗作用四、临床表现
1.前驱期表现
（1）时间：前驱期，1～2周，偶尔急性起病
（2）糖尿病症状：口渴、多尿、多饮、食欲减退，或原有症状进一步加重，多食不明显，有时甚至出现厌食
（3）神经系统：反应迟钝、表情淡漠
注意：常见于老年人，约30%-40%无糖尿病病史
2.典型期表现（脱水表现+神经系统表现）
（1）脱水表现：皮肤干燥、弹性减退、眼球凹陷、唇舌干裂、颈静脉充盈不好、立位血压下降、休克
（2）神经系统表现：意识模糊、嗜睡、昏迷，取决于血浆渗透压。
血浆渗透压＞320mOsm/L时：淡漠嗜睡血浆渗透压＞350mOsm/L时：定向力障碍、幻觉、癫痫样发作、偏瘫、偏盲、失语、视觉障碍、昏迷、病理征阳性，易误诊为脑卒中，无典型酸中毒深大呼吸。五、实验室检查
1.尿糖：强阳性、尿酮体阴性或弱阳性，一般无明显酸中毒，借此尿与DKA相鉴别，但有时二者可同时存在。
2.血糖：达到或超过33.3mmol/L（一般为33.3～66.8mmol/L）
3.有效胶体渗透压：正常为280-320mOsm/L，达到或超过320mOsm/L （一般为320～430mOsm/L）可诊断本病
4.电解质：血钠正常或增高；K正常，升高或降低
5.血常规：白细胞、血红蛋白升高
6.血气：轻-中度代谢性酸中毒，pH值常＞7.3，HCO3＞15mmol/L
六、诊断注意事项
1.病死率高，早诊断预后好
2.中-老年患者，无论有无糖尿病，有以下情况者，警惕HHS
进行性意识障碍伴脱水表现神经系统症状：癫痫、抽搐、病理反射感染、心肌梗死、手术应激情况下多尿大量摄入糖、静脉输糖、激素致血糖升高，多尿伴意识改变昏迷、休克，休克未曾纠正而尿量多七、诊断标准
BG≥33.3mmol/L有效血浆渗透压≥320mOsm/LHCO3-≥18mmol/L或动脉血pH≥7.3mmol/L尿糖呈强阳性，而血酮体及尿酮体阴性或弱阳性AG<12mmol/L八、HHS与DKA鉴别
九、治疗
1.治疗原则
病理生理：高血糖、高渗透压、脱水、电解质丢失，血容量不足，患者休克，肾脏、脑组织脱水及功能损害，危及生命。治疗原则：同DKA。积极补液、纠正脱水；小剂量胰岛素静脉输注控制血糖；纠正水、电解质和酸碱失衡；去除诱因，治疗并发症。2.补液方法
（1）补液（总量）：HHS失水比DKA更严重，可达体重的10％-15％，24h总的补液量一般应为100～200ml/kg。
（2）补液（药物）：推荐0.9％氯化钠作为首选，因输入大量等渗液不会引起溶血，有利于恢复血容量，纠正休克，改善肾血流量，恢复肾脏调节功能。休克病人：血浆或全血。
（3）补液（速度）：与DKA相仿，先快后慢，第1h输入1.0～1.5L。随后补液速度取决于脱水程度、电解质水平、血浆渗透压和尿量等调整。
3.补液注意事项
（1）补液开始
治疗开始时应每小时检测或计算有效渗透压血浆有效渗透压＝2*([Na+]+[K+]mmol/L)+BG mmol/L并根据血浆渗透压下降速度调整补液速度血浆渗透压下降速度维持在每小时3～8mOsm/L（2）补液调整
当液体补足而血浆渗透压＞350mOsm/L，血Na＞155mmol/L，可考虑给予低渗溶液如0.45％氯化钠溶液视病情可考虑同时给予胃肠道补液渗透压＜330mOsm/L，改为等渗液体BG≤16.7mmol/L，补充5％G＋I（G:I: 2-4g:1U），直至血糖得到控制（3）补液停止
BG＜13.9mmol/L；尿量＞50ml/h；血浆渗透压降至正常或基本正常；患者能进食4.胰岛素应用
（1）胰岛素使用原则
胰岛素使用原则与DKA大致相同，本症病人对胰岛素更敏感，因而胰岛素用量较小。小剂量胰岛素持续静脉滴注法（DKA的标准治疗）：0.1U/kg·h。（2）降糖速度
BG下降速度：2.75～3.9mmol/L/h，不宜超过6mmol/h当BG下降到16.7mmol/L以下时，减少胰岛素输入量至0.02～0.05 U/kg·h，并改为5％葡萄糖输注，此后需要依据BG调整胰岛素给药速度。维持BG在13.9～16.7mmol/L之间，持续至HHS高血糖危象缓解（3）HHS缓解主要表现
血浆渗透压水平降至正常患者意识状态恢复正常5.补钾
（1）补钾时机
在开始胰岛素及补液治疗后，如患者尿量正常，血钾＜5.2mmol/L，即应静脉补钾，一般KCI 1.5g～3.0g/L，维持血钾4～5mmol/L之间；治疗前已经有低钾血症，尿量≥40ml/h时，在补液和补胰岛素治疗同时必须补钾（2）补钾—胰岛素治疗
严重低钾血症可危及生命，若血钾＜3.3mmol/L，优先进行补钾治疗。当血钾升至3.3mmol/L时，再开始胰岛素治疗，以免发生致死性心律失常、心脏骤停和呼吸机麻痹（3）补钾速度与时间
补钾速度：不应＞20mmol/L/h（1.5g氯化钾/h）第1日可补氯化钾4.5g-9g补钾2-6小时后必须查血钾补钾需进行5-7天十、防治并发症
1.低血糖
输注胰岛素过程中最常见并发症治疗过程中通常不会出现出汗、乏力、饥饿感等低血糖典型症状，必须严密监测血糖以防低血糖发生2.低血钾
治疗过程中最致病的电解质紊乱为防止低血钾，在血钾＜5.2mmol/L之后，有足够尿量的前提，应开始补钾3.防治休克
高渗性利尿引起细胞内、外液体丢失使用胰岛素治疗后，糖及细胞外水将向细胞内转移，造成细胞外液及血管内容量减少，引起血压下降其他因素：出血、低血钾、感染、心梗、肾上腺皮质功能不全等可使用全血或血浆代用品，避免血糖下降过快必要时使用肾上腺皮质激素和升压药物4.防治脑水肿
少见，但常致命临床特征：意识障碍、昏睡、头痛。表现为躁动、二便改变、视乳头改变、心动过缓、呼吸停止。原因：血浆渗透压下降过快，而导致水进入中枢神经系统预防措施：BG达到16.7mmol/L，增加葡萄糖输入血糖维持在13.9～16.7mmol/L，直至高渗状态、神经状态得到改善、患者临床状态稳定为止来源：Dobutamine
