病例介绍

患者年龄：46岁

患者性别： 男

咳嗽5年，活动后喘憋3年。5年前，无明显诱因出现咳嗽、盗汗，伴低热、乏力，当地医院诊断为"继发性肺结核"，给予抗结核治疗1年后症状好转停药。2年前，患者再次出现上述症状，行胸部CT检查考虑结核复发可能性大，再次于当地医院行5联抗结核治疗2年（异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇及左氧氟沙星）。此后患者反复出现咳嗽、活动后喘憋，且症状逐渐加重，多次行抗感染治疗后症状可稍缓解，停药后仍可发作。胸部CT示双肺尖部纤维化，双侧胸膜增厚（图）。结核菌检测（痰涂片抗酸染色、PDD、BALF中MTB DNA、T-SPOT-TB）阴性。查体：上肺可闻及少量湿性啰音、胸膜摩擦音。风湿免疫全套均阴性。肺穿刺，病理结果示实变区可见弥漫性弹力纤维增生和纤维化，病理科会诊意见考虑：结合临床和影像学特点符合特发性胸膜肺弹力纤维增生症。临床诊断：特发性胸膜肺弹力纤维增生症。该患者最终接受了肺移植手术。

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病例图片

胸部CT示双上肺为主的脏层胸膜增厚，伴有病变胸膜附近的肺内纤维索条及斑片影。肺活检病理可见增生的纤维组织以弹力纤维为主，主要呈旋涡状及杂乱排列。

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病例思考

胸膜肺弹力纤维增生症需要与陈旧结核、石棉肺、结缔组织疾病相关性肺病以及药物性肺损伤等相鉴别。

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既往笔记

特发性肺纤维化

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2024-06-08