病史摘要
女性，50岁。
喉部不适，以慢性咽炎就诊。CT发现右肺结节1周。肿瘤标记物7项均未见异常。
薄层CT影像图
PET/CT影像图
PET/CT诊断
右肺下叶后基底段可见一枚实性软组织结节，最大截面约1.7cm×1.6cm，密度欠均匀，平均CT值约40Hu，病变呈分叶状，边缘较为光整，呈放射性摄取轻度异常增高，SUV最大值为1.5，多考虑为肉芽肿性病变可能性大 ，建议临床密切复查除外低度恶性病变。
治疗
因该结节病灶影像学表现不典型，既具有良性病变的特征（较大实性结节FDG代谢略增高SUV最大值1.5），也具有恶性病变分叶征明显，鉴于病灶位置表浅，建议患者进行小范围楔形切除，依据冰冻结果再进行后续治疗。
术后病理
病理：右肺下叶肿瘤性病变，结合组织学特点及现有免疫学标记结果符合肌上皮来源肿瘤，形态不典型且伴有异型，考虑低度恶性肿瘤。
讨论
01、概述
1.肌上皮癌是一种罕见的恶性肿瘤，大多数发生于涎腺，少数 发 生 于 鼻 腔、鼻 窦、乳 腺、肺、咽旁隙等其他部位。肌上皮肿瘤的瘤细胞几乎全部为肌上皮细胞，瘤组织内不易见到真正的导管结构，真性导管结构应小于瘤组织的5%，肿瘤组织由 4 种类型细胞构成: 浆细胞样细胞、梭形细胞、上皮样细胞、透明细胞，必须指出，有些肿瘤可呈混合型或中间过渡型表现，根据 4 种类型细胞将肌上皮肿瘤分。
2.肌上皮癌分为 4 型: 浆细胞样型、上皮样细胞型、梭形细胞型、透明细胞型。绝大多数浆细胞型肿瘤临床行为呈良性，而梭形细胞型和透明细胞型肌上皮肿瘤有较高的生长活性，具有潜在恶性可能。肌上皮肿瘤可见良性肌上皮瘤与肌上皮癌之间所有级别的肿瘤，浸润性生长是诊断肌上皮癌的首要条件，也是与良性肌上皮瘤鉴别的要点，多数肌上皮癌显示推挤性浸润。
3.肺肌上皮癌起源于支气管固有腺体，属于涎腺型肿瘤，十分罕见，肺内的涎腺型肿瘤发生于支气管壁腺体。在正常的大支气管黏膜下层，有许多成簇分布的腺体，呈泡状或管泡状，在腺上皮外围有肌上皮。由支气管腺体发生的癌和涎腺发生的癌完全相同。肺肌上皮癌在临床上无典型的症状和体征，通常有咳嗽、咳痰及胸闷，确诊依靠病理学检查。
3.肌上皮癌通常无包膜，但可能有较清楚的界限，肿瘤直径 2 ～ 10 cm，有些肿瘤可见坏死和囊性变。镜下形态复杂多样，可呈实性、片状、梁状或网状结构，诊断肌上皮癌需通过免疫组化或电子显微镜检查证实有肌上皮分化，免疫表型需要细胞角蛋白和至少 1 种肌上皮标志物阳性，常用的肌上皮标 志 物 有 S-100、p63、SMA、GFAP、CK34βE12、Calponin、CD10 等。据报道，S-100 是最有意义的标志物，但缺乏特异性。PCK、p63、SMA 的复合表达对肌上皮来源的肿瘤有重要判定价值。应当指出，肌上皮标志物的表达在不同类型肌上皮肿瘤之间存在一定的差异。
4.本例病灶局部良、恶性病变CT影像学特征，PET/CT提示FDG代谢略增高，影像学可考虑低度恶性肿瘤。由于肺原发性肌上皮癌罕见，对其认识十分有限，需要更多病例进行更为深入的研究。
02、鉴别诊断
(1) 神经内分泌肿瘤: 肌上皮癌呈小巢状、小管状排列，肿瘤细胞核大小较一致时，需与神经内分泌肿瘤鉴别，后者免疫组化标记Syn、CgA和CD56阳性。
(2) 腺上皮来源的肿瘤: 当肌上皮癌呈腺泡状、小管状、巢状排列时，还需排除腺上皮来源的肿瘤，后者 CK7、TTF-1 等腺上皮标志物阳性，肌上皮标志物阴性。
(3) 恶性黑色素瘤: 肌上皮癌组织以透明细胞为主时，应与恶性黑色素瘤鉴别，后者免疫组化标记 HMB-45 阳性，PCK 阴性，可资鉴别。
(4) 肌上皮瘤: 肌上皮肿瘤良、恶性的鉴别主要取决于有无浸润性生长及转移，有浸润性生长，即可诊断为肌上皮癌。
(5) 转移性肌上皮癌: 患者需进行全身仔细检查，尤其是涎腺部位，未见其他肿瘤，可排除转移性肌上皮癌，确定为原发性肌上皮癌;
(6) 上皮－肌上皮癌: 其主要的组织学结构是双层结构，内层覆盖单列立方上皮，细胞角蛋白阳性，外层为透明的肌上皮细胞，肌上皮标志物阳性，肌上皮癌细胞成分单一，几乎全部为肌上皮细胞，缺乏上皮 － 肌上皮癌的双层结构。
肺肌上皮癌病因不明，临床后果不一，治疗主要以手术切除为主，应尽量扩大切除范围，保证切缘阴性，放、化疗对肌上皮癌的作用尚无统一观点，但普遍认为肌上皮癌对放、化疗不敏感。
附：巨大肌上皮癌1例
患者男性，47 岁，因“无明显诱因咯血 4 天”入院。咳鲜红色血，约 150 ml。CT 示: 左下肺门影增大，左肺下叶基底段支气管闭塞，局部可见团块状软组织密度影，大小 7. 5 cm × 6. 1 cm，可见分叶，密度不均，其内散在片状、结节样钙化影，肿块部分突入舌叶，包绕邻近支气管，考虑肺癌可能性大。排除转移后逐行手术切除术，病理提示：肺原发性肌上皮癌( 低度恶性)。
