病史摘要
患者男，52岁，干呕、胸闷，头晕1年，出现阵发性高血压，冒冷汗2天。外院心脏彩超提示主、肺动脉窗实性占位，大小约26mmx39mm。为进一步明确病因，遂来我中心做肺部CT增强检查。
影像检查
胸部CT平扫-肺窗
胸部CT平扫-肺窗
胸部CT平扫-肺窗
胸部CT平扫-肺窗
胸部CT平扫-纵隔窗
胸部CT平扫-纵隔窗
胸部CT平扫-纵隔窗
胸部CT平扫-纵隔窗
胸部CT扫描-动脉期
胸部CT扫描-动脉期
胸部CT扫描-动脉期
胸部CT扫描-动脉期
胸部CT扫描-静脉期
胸部CT扫描-静脉期
胸部CT扫描-静脉期
胸部CT扫描-静脉期
纵膈CT重建
纵膈CT重建
纵膈CT重建
纵膈CT重建
影像表现
胸部CT平扫+增强示：
肺动脉下间隙，左心房前方可见一椭圆形软组织密度影，边界尚清，大小约48mmX36mm，平扫病灶CT值约47Hu，增强扫描病灶呈明显均匀血管样强化，灶周可见增多、增粗的血管影。冠状重建显示肿块位于主动脉弓左侧，与心脏大血管分界清楚，胸廓对称，双肺纹理增多，右肺下叶可见一类圆形钙化结节影，边界清，直径约3mm。双肺下叶近胸膜下可见网格状密度增高影，边界清晰。增强扫描肺内未见异常强化影。双肺门不大，气管、支气管通畅，未见明显狭窄或扩张。纵隔无偏移，纵隔内未见肿块及肿大淋巴结。
影像诊断：
1.心脏大血管间隙富血供占位，结合病史，符合化学感受器肿瘤表现；
2.右肺下叶钙化灶；双肺下叶少许间质性改变。
术后病理结果
心脏副神经节瘤。
讨论
心脏副神经节瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤,起源于心脏交感神经节的神经嵴细胞,发病率为胸部副神经节瘤的1%~2%[1]。多沿心丛分布,大部分位于左心房、房间隔及主动脉根部[2]。症状取决于瘤体是否有内分泌功能及与心脏结构的关系。功能性副神经节瘤分泌大量儿茶酚胺引起患者血压升高、头痛、心悸和潮红[3]，测量尿液或血液去甲肾上腺素、肾上腺素等水平有重要诊断意义。肿瘤压迫邻近结构可引起上腔静脉综合征或血管流出道狭窄、瓣膜关闭不全等[4]。高达20%的心脏副神经节瘤患者在其他部位(颈动脉体、肾上腺、膀胱、主动脉旁)伴发副神经节瘤,约5%的患者出现骨转移[5]。
心脏副神经节瘤的血供多来源于主动脉或冠状动脉。CTA、冠脉造影及经食管超声可提示肿瘤的血供。
影像特点
超声心动图：诊断心脏肿瘤的无创性影像技术。是筛查和诊断的首选手段，多表现为较大的低回声肿块。
MRI：T1WI呈低或等信号，个别呈高信号，可能与瘤体内部出血有关。
T2WI呈高信号。
增强扫描呈明显强化，PGL为富血供肿瘤;肿瘤较大时可伴出血坏囊变钙化，增强扫描强化不均匀。
孤立性肿块，边缘清楚，分叶或浅分叶。
CT：边界不清的等密度肿物,CT平扫难以区别瘤体与正常心肌组织，增强扫描呈均匀/不均匀明显强化，肿瘤中心常出现坏死。
CTA可明确冠状动脉和肿瘤关系及供血来源分支。
鉴别诊断
01、血管肉瘤
最常见恶性心脏肿瘤。多位于右心房。男性多见,以呼吸困难、胸痛为主要临床表现,最常转移至肺。影像表现为大而密度/信号不均匀肿块,增强扫描呈不均匀强化,内见无强化坏死区,常伴有广泛心包受累和出血性心包积液。增强扫描未见延迟强化[6]。
02、血管瘤
约占良性心脏肿瘤的5%~10%,可发生于各个年龄,成人左心室多见。CT密度欠均，毛细血管和动静脉类型血管瘤增强明显强化,灶内及周围可见钙化及冠状动脉分支供血。[7]。
03、纤维瘤
儿童多见,好发于室间隔及左、右室游离壁,主要由胶原纤维和纤维细胞组成。MRI检查示TWI相对心肌呈等至高信号,TW呈低信号,增强均匀或不均匀强化。[8]
参考文献
1.Sathth asivam P,Herrera E,Jabbari A, et al.Cardiacparaganglioma resection with ensuing left main coronary arterycompromise.JCardiothorac Vasc Anesth, 2017.31:236-239
2.Arcos L,Bustos J,Acuña J,et al. Cardiac paragangliomaadvantages of cardiovascular multimodality imaging.CASE2018.2:266-272.
3.Tomasian A, Lai C,Ruehm S, et al. Cardiovascular magneticresonance and PET-CT of left atrial paraganglioma. J CardiovascMagn Reson.2010.12:1.
4.张毅,潘铁成.右房室沟部副神经节瘤1例并文献分析:临床肺科杂志，2010.15:989-991.
5.Grebenc ML,Rosado de Christenson ML,Burke AP,et alPrimary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologiccorrelation.Radiographics, 2000,20:1073-1112.
6.吴杰婉.原发性心脏肿瘤的CT及磁共振成像影像学特征实用医学影像杂志，2017.18:166-167.
7.范丽娟,张计旺,祁汉雄,心脏血管瘤1例并文献复习.国际医学放射学杂志,2021.44:217-221.
8.Burke AP, Rosado-de-Christenson M, Templeton PA, et al. Cardiac fibroma: clinicopathologic correlates and surgical treatmentJ Thorac Cardiovasc Surg, 1994,108:862-870.
