【提要】Wenlin胸是一种非常罕见且特殊的胸廓畸形,由于病变最严重的部位异常增厚,应力过于集中,矫正难度极大。如果没有过硬的技术,很容易导致手术失败。到目前为止,我们完成了全球最大量的Wenlin胸手术,积累了丰富的经验。我们的体会是,只要掌握好最关键的技术要领,手术就可以轻易完成。
Wenlin胸是一种极其罕见的胸廓畸形,有作者做过统计,从1952年到2019年期间,全球文献中报道的案例不超过100例【1】。正因为这种畸形极其罕见,一些作者一旦发现该畸形便很快给畸形做命名,结果出现了非常奇特的景象:本来是一种极其罕见的畸形,却拥有大量的名称。据不完全统计,目前文献中出现的名称有:Chondro-manubrial deformity,Currarino-Silverman syndrome,Pectus arcuatum,Pouter pigeon chest,Type 2 pectus carinatum,鸽子胸 ,鸽球胸等。名称五花八门,治疗经验却极度稀缺。这种状况不仅不利于认识畸形,更不利于治疗畸形。我们的科室是治疗胸壁畸形专业科室,正因为这种特殊的性质,使我们接诊了大量此畸形患者。到2023年初,我们完成的手术例数已经超过100例,我们还设计出一整套针对此畸形的手术方式。这使我们有更多的理由对这种畸形的名称和手术方式进行规范,于是便有了Wenlin胸的名字以及后来的各种标准手术。
(文献对Wenlin胸做的统计)
Wenlin胸最显著的病理改变是胸骨的改变,首先集中于胸骨角,局部增厚,前凸,形成角度较小的前凸畸形,胸骨柄与胸骨体也异常增厚,由于胸骨角前凸严重,导致胸骨呈“S”形改变,与之相连的肋软骨和肋骨也出现相应的改变,最终出现了上凸下凹的特征性畸形。
(Wenlin胸胸骨的结构特征)
严格说来,Wenlin胸是一种复合型畸形。由于既有前凸又有凹陷,因此很多人干脆将其称为漏斗胸加鸡胸。这种观点没有绝对的错误,但是,很容易误导手术。如果只是将此畸形看做是凸起与凹陷的相加,就会采用最简单的三明治手术进行治疗。这将是最致命的选择,手术不但不可能成功,反而会带来严重后果。
Wenlin胸是一种特殊的复合型畸形。之所以特殊,在于其最基本的病理改变。这种改变来自胸骨。由于最严重的病变位于胸骨角,而此处的应力极大,如果不改变此处的应力,手术就几乎没有办法完成。在很早的手术中,我们就认识到了Wenlin胸这种病理特征,于是做了大量的尝试。最初的尝试是开放性手术,接着是半开放手术,到了后来,当应力的问题终于通过非常微创的手段得到解除后,微创手术成为现实。这种畸形的手术最终被我们攻克。
(胸骨病变明显,最严重的改变位于胸骨角)
(前胸壁因为胸骨的结构异常而出现整体异常)
现在回答文章标题中提出的问题:为什么这种畸形的手术很容易失败呢?
首先,认识的错误。这种畸形是一种独立的完全不同于其他所有畸形的类型,如果认识不到这种特殊性,就可能误导手术的选择,导致手术失败。我们曾遇到过两例极其严重的手术失败案例,全被当成漏斗胸进行治疗,结果不但没有效果,还带来非常严重的问题。
其次,手术方式的错误。针对Wenlin胸选择的手术有多种,有人会瞄准凸起做手术,有人会瞄准凹陷做手术,更多的人会将其当成复合型畸形做手术,这些做法都背离了Wenlin胸治疗的初衷,因此必须失败。
参考文献
1, J Thorac Dis 2021;13(5):2968-2978 | ttp://dx.doi.org/10.21037/jtd-20-3472
【友情提示:本来讨论的内容全部来自我们的新书《胸壁外科学》当中,感兴趣的朋友可以深度参考。】