黄疸和无症状性高胆红素血症是常见的临床问题,可由多种疾病引起,包括胆红素生成过多、胆红素结合受损、胆道梗阻及肝炎。
术语
出于临床目的,根据血清胆红素分类可将高胆红素血症分为两大类。
非结合型高胆红素血症
以血浆非结合型(间接)胆红素升高为主,原因可能包括胆红素生成过多、肝脏对胆红素的摄取受损或胆红素结合异常。
结合型高胆红素血症
非结合型胆红素和结合型(直接)胆红素均升高,原因可能包括肝细胞疾病、胆小管胆红素排泄受损或胆道梗阻。
评估
黄疸的初始诊断包括详细询问病史、体格检查及初步实验室检查。鉴别诊断应基于这些结果,并通过其他检查来缩小诊断范围。
虽然评估通常并不急迫,但黄疸在少数情况下可反映医疗急症,包括大量溶血[例如由产气荚膜梭菌(Clostridium perfringens)脓毒症或恶性疟引起]、上行性胆管炎、暴发性肝功能衰竭。不过,有这些疾病的患者不会没有症状。在这些情况下,有效诊断和恰当治疗可挽救生命。
病史
病史可从多个方面提示高胆红素血症的病因,应采集以下信息:
药物、草药、膳食补充剂和消遣性物质的使用史。
大量饮酒,即男性每周饮酒>210g(15标准杯)、女性每周饮酒>140g(10标准杯)。
肝炎危险因素,例如前往流行地区、1992年之前输血、静脉注射毒品。
腹部手术史,包括胆囊手术。
遗传性疾病史,包括肝病和溶血性疾病。
HIV感染状态。
因职业或消遣而接触有毒物质。
应询问的伴随症状包括:
应激时出现黄疸或黄疸加重,提示Gilbert综合征。
发热史,尤其是存在寒战或右上腹疼痛和/或有既往胆道手术史时,提示急性胆管炎。
厌食、不适和肌痛,可能提示病毒性肝炎。
右上腹疼痛,提示肝外胆道梗阻。
无胆色粪(又称白陶土样便),指无黄褐色的大便,正常情况下,这种黄褐色主要来自胆红素分解产物尿胆素和粪胆素。无胆色粪虽然少见,但可见于病毒性肝炎的急性胆汁淤积期,以及由胰头癌或十二指肠壶腹癌导致的长期、几乎完全的胆总管梗阻。
体格检查
体格检查可能发现库瓦西耶征(可触及胆囊,原因是恶性肿瘤引起胆囊管起始部位远端梗阻)或慢性肝衰竭/门静脉高压的征象,如腹水、脾肿大、蜘蛛痣和男性乳房发育。某些表现提示特定疾病,例如色素沉着过多提示血色病、K-F环提示肝豆状核变性,黄瘤提示原发性胆汁性胆管炎。