糖皮质激素(GCS)是由肾上腺分泌的,是机体内极为重要的一类调节分子,它对机体的发育、生长、代谢以及免疫功能等起着重要调节作用,是机体应激反应最重要的调节激素。GSC在神经系统疾病中应用广泛,合理地使用GCS,能够缓解神经系统疾病患者症状,从而改善其生活质量。本文将详细介绍糖皮质激素的作用机制,及其在8种神经系统疾病中的应用方法,帮助临床医生更快掌握该内容。

作用机制
GCS是一类甾体类激素,主要为皮质醇,具有调节糖、脂肪和蛋白质的生物合成和代谢作用,还具有抑制免疫应答、抗炎、抗毒、抗休克的作用,具体作用机制见图1。

图1 GSC作用机制
适应证及使用剂量
常用GCS包含短效、中效、长效,使用剂量及方法均不相同,最常用的药物为中效GCS泼尼松和甲泼尼松。
1.多发性硬化症(MS)
一线治疗使用,大剂量甲泼尼龙冲击治疗(IVMP)。
(1)治疗原则:一线治疗、短疗程、大剂量。
(2)具体用法
①成人从1 g/d开始,静脉滴注3~4 h,共3~5 d,神经功能缺损明显恢复可停用,恢复不明显,可改为口服醋酸泼尼松或泼尼松龙60~80 mg,1次/d,每2 d减5~10 mg,直至减停,原则上总疗程不超过3~4周。若在减量的过程中病情明确再次加重或出现新的体征和(或)出现新的MRI病变,可再次给予IVMP或改用二线治疗。
②儿童按体质量予以20~30 mg/(kg·d),静脉滴注3~4 h,1次/d,共5 d,症状完全缓解者,可直接停用,否则可继续给予口服醋酸泼尼松或泼尼松龙1 mg/(kg·d),每2 d减5 mg,直至停用。口服激素减量过程中,若出现新发症状,可再次IVMP或给予1个疗程大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗。
(3)常见不良反应:血糖、血压、血脂异常,上消化道出血,骨质疏松,股骨头坏死等。
2.重症肌无力
(1)足量足疗程治疗方法
①醋酸泼尼松按体重0.5~1.0 mg/(kg·d)清晨顿服,最大剂量不超过100 mg/d。
②5 mg醋酸泼尼松=4 mg甲泼尼龙,一般2周内起效,6~8周效果最为显著。
③75%轻、中度MG对200 mg泼尼松具有很好反应,以20 mg起始,每5~7 d递增10 mg,至目标剂量。达到治疗目标后,维持6~8周后逐渐减量,每2~4周减5~10 mg,至20 mg后每4~8周减5 mg,酌情隔日口服最低有效剂量,过快减量可致病情复发。
④使用糖皮质激素早期更容易出现症状加重,可先使用IVIG或PE使病情稳定后再使用糖皮质激素,并做好开放气道的准备。
(2)难治性重症肌无力IVMP需在具备机械通气设施和设备条件下审慎使用。
(3)常见不良反应
食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道症状等。
3.脑膜炎
(1)细菌性脑膜炎
使用剂量:地塞米松的推荐剂量为0.15 mg/(kg·d),6 h/次,2~4 d,应在抗菌治疗开始前或同时使用,在开始抗菌治疗后4 h内仍可应用。
(2)病毒性脑膜炎
使用剂量:地塞米松10~15 mg/d,疗程5~7 d。激素能否改善病毒性脑炎的长期预后仍有待进一步临床研究确认。
4.自身免疫性脑炎
(1)糖皮质激素冲击联合血浆置换或者免疫吸附治疗;治疗1周后无明显改善的患者,可尝试IVIG治疗。
(2)甲泼尼龙1000 mg/d,连续静脉滴注3 d,然后改为500 mg/d,静脉滴注3 d。而后可减量为甲泼尼龙40~80 mg/d,静脉滴注2周;或者改为口服醋酸泼尼松1 mg/(kg·d),2周(或者口服甲泼尼龙,按5 mg醋酸泼尼松=4 mg甲泼尼龙);之后每2周减5 mg。
(3)轻症患者,可以不采用冲击治疗而直接采用口服激素。
5.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(1)泼尼松1 mg/(kg·d)或60 mg/d开始,维持4周,之后缓慢逐渐减量,根据临床好转情况,每2~4周减5~10 mg。
(2)治疗有效,可在6个月左右减量至20 mg/d或以下维持;病情稳定者,早期每半年或1年评估是否可进一步减量或停药,长期维持者可1~2年评估1次。
(3)病情较重者,可选择甲泼尼龙冲击治疗,500~ 1000 mg/d静脉滴注,连续3~5 d之后改为口服维持。
6.急性脊髓炎
(1)急性期可采用大剂量甲基泼尼松龙短期冲击治疗,连用3~5 d,有可能控制病情进展,通常3个月后临床表现明显改善。
(2)地塞米松静脉滴注,10 d左右为一个疗程。后改用泼尼松口服,随病情好转可逐渐减量停药。
(3)用激素期间注意补钾、补钙、保护胃黏膜,并且注意激素的不良反应。
7.多发性肌炎
(1)初始泼尼松1.0~1.5 mg/(kg·d),晨起顿服,维持4~8周左右开始递减,减量速度通常是高剂量时每1~2周减5 mg,至30~40 mg/d以下时每1~2个月减2.5~5.0 mg。
(2)根据情况调整减药速度,可减停或小剂量维持。
(3)临床缓解并稳定、肌酸激酶基本正常、肌电图无自发电活动时可以考虑停药,激素疗程一般在2~3年甚至更长。
(4)对于症状严重的患者,口服之前进行甲泼尼龙冲击治疗,剂量为1000 mg/d静脉滴注,每3~5 d减为对半剂量。
(5)为防长期使用糖皮质激素的不良反应,需要同时补钾、补钙、保护胃黏膜并监测血压、血糖、血脂等。
8.前庭神经炎
(1)急性期应给予短期小剂量糖皮质激素治疗。泼尼松60 mg/d持续5 d,第6 d减量至40 mg,每日递减,第10 d使用剂量为<10 mg,剂量<5 mg停药。
(2)恢复期不推荐使用糖皮质激素治疗。
常用糖皮质激素药物剂量
表1 常用糖皮质激素药物剂量及疗程选择

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