一名 69 岁女性，出现中性粒细胞减少症和疼痛性皮肤损伤。她有骨髓增生异常综合征、嗜中性白血球减少症、慢性阻塞性肺疾病和肝硬化的病史。皮肤损伤在两周前开始，形成小结节，发展为疼痛的红色斑块。当时，它们存在于她的背部、左乳和右后小腿。在过去的一周里，她还经历了高达38.9 摄氏度的发烧。她描述了在过去的几周里，除了最近出现的咳嗽、恶心和腹泻之外，她还伴随着肌痛呼吸急促。她的口腔或生殖器没有损伤，也没有视力变化。她的骨髓增生异常综合征已经接受了阿扎胞苷治疗，她最后一次接受阿扎胞苷治疗是在 3 周前。

诊断：Sweet 综合征（急性发热中性粒细胞皮肤病）

Sweet 综合征，也被称为急性发热中性粒细胞皮肤病，是一种不常见的疾病，最常见于 30-60 岁的女性。它属于一组中性粒细胞皮肤病，还包括坏疽性脓皮病和 Behçet 病。手背中性粒细胞皮肤病曾经被认为是一个独特的实体，现在被认为是 Sweet 综合征的一个亚型。

Sweet 综合征的发病机制尚不清楚。它最常与潜在疾病有关。 与 Sweet 综合征发病相关的常见条件和触发因素包括内部恶性肿瘤（15%-30%）、先期感染（25%）、致病药物（10%）和炎症性肠病。最常与 Sweet 综合征相关的癌症是血液学癌症，其中急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征最常见。最近，报告描述了 VEXAS 综合征和 Sweet 综合征之间的关系。

Sweet 综合征可以有各种各样的表现，并模仿许多其他常见的皮肤病。发烧通常先于皮肤病变。典型的表现包括深红色、明显分界的斑块或结节，看起来水肿或囊肿。溃疡或大疱可能存在。

斑块通常不对称地分布在面部、颈部、上干和四肢。粘膜受累通常不可见。Pathergy（出现在创伤或针刺部位的疾病）很常见，可以在静脉插入部位或其他创伤区域看到。本例患者在胸部先前的导管插入部位有丘疹。

斑块通常类似于皮肤感染，例如蜂窝织炎、非典型分枝杆菌感染和丹毒因此，在开始治疗之前排除这些感染很重要。

多形性红斑可能类似于Sweet 综合征，尤其是在下肢，但是多形性红斑典型地具有更像靶状的外观。

坏疽性脓皮病也应该考虑在内，但它的特征包括滚动的灰色边界和挂在溃疡上的边缘。白血病皮肤炎可能很难区分，但它通常有更紫色的外观。最好通过活检来区分。

皮肤活检的组织病理学发现有助于阐明Sweet 综合征的诊断。特征性发现是中性粒细胞浸润，没有血管炎的迹象。这一发现也可以在许多感染中看到，因此获得组织培养以排除感染很重要。

组织病理学变异包括组织细胞样和淋巴细胞Sweet 综合征，以及巨大蜂窝组织炎样和坏死性筋膜炎样形态。不同的病理发现是否与不同的潜在原因或疾病表现相关尚不清楚。

诊断标准、特征和治疗

Sweet 综合征的诊断标准需要两个主要标准和四个次要标准中的两个。

主要标准包括：

典型皮肤损伤：疼痛性水肿红斑斑块和结节突然发作；

典型的组织病理学发现：中性粒细胞的无菌收集，没有白细胞碎裂性血管炎的证据。

次要标准包括：

发烧

对类固醇治疗反应良好

与癌症（尤其是血液学）、炎症性疾病、怀孕或先前感染的关联

实验室测试的异常发现，包括红细胞沉降率升高、阳性 C 反应蛋白水平和中性粒细胞占优势的白细胞增多

Sweet 综合征，当仅限于皮肤时，是一种良性疾病，通常在 5-12 周内消失；然而，它在近 30% 的患者中复发，并且在血液病癌患者中更常见地复发。这种情况下的患者以前曾出现过类似的病变，对强的松反应良好。当相关病变消失时，它们不会留下疤痕。

Sweet 综合征最有效的治疗方法是口服强的松（0.5-1 毫克 / 千克 / 天），在 4 至 6 周内逐渐减少。在复发的患者中，可能需要在 2-3 个月内逐渐减少强的松。更高的剂量可用于全身受累或严重疾病。

抗生素对这种综合征无效，但排除感染很重要，因为Sweet 综合征看起来非常相似。许多Sweet 综合征患者继发于血液病癌或癌症治疗，免疫抑制增加了排除感染的重要性。

一些已经使用的替代疗法包括局部皮质类固醇（用于有限的疾病）、口服氨砜苯、秋水仙碱和碘化钾。药物诱导的Sweet 综合征可能与经典Sweet 综合征相似；然而，需要与药物开始的时间关系。最常见的牵连药物包括粒细胞集落刺激因子、硫唑嘌呤和全反式维甲酸。 阿扎胞苷也与甜味综合征有关。病变通常在停药后消失。

Sweet 综合征不是传染性过程，因此抗菌剂无效。口服泼尼松（约 1 毫克 / 千克）已被证明是最有效的治疗方法，其次是 4 至 6 周的逐渐减少。