2023年年初,年仅14岁的佳佳(化名)辗转来到郑州大学第三附属医院(河南省妇幼保健院)生殖健康医院寻求帮助。
正值豆蔻年华的她,看起来似乎与踏足生殖健康医院的绝大部分人都毫不相关?原来在2022年9月,佳佳确诊了肾母细胞瘤,为了在肿瘤的常规治疗之前为未来的“生育权”保存希望的种子才来到这里。
佳佳在郑州大学第三附属医院多学科的联合诊疗下,不仅进行了肾母细胞瘤的手术,同时也成功冷冻了2片卵巢皮质及2枚成熟卵子(未成熟卵体外成熟培养获得),为未来买下了一份生育的“保单”。
在生命遭遇到恶性肿瘤时,生存的压力与痛苦可能会让人忽略掉本应该重视的一切,生育权在生命权面前似乎不值一提。但我们需要了解的是恶性胞瘤的诊疗研究是一个多方位、不断进展的领域,越来越多的了解与发现正在带来越来越多的新的希望,但生育力一旦丧失就再也无法挽回。
今天我们就和大家一起认识来一下肾母细胞瘤,以及它与生育力保存的一些知识。
一、什么是肾母细胞瘤?肾母细胞瘤,又被称为Wilms瘤,由Max Wilms医生于1899年首先做出了详细的病理学描述。肾母细胞瘤常见于5岁以下儿童,高发年龄为2-3岁,可合并虹膜缺如、发育迟缓、尿道下裂、偏侧肥大等发育畸形。是15岁以下儿童最常见的肾脏肿瘤,约占90%以上。
二、诊疗现状如何?肾母细胞瘤是所有儿童实体瘤中预后最好的恶性肿瘤之一。随着时间的进展,其治疗模式也在发生演变,从仅手术治疗到引入放疗再到引入化疗,总体生存率已从30%上升到90%。目前治疗原则为主张手术治疗与化疗联合应用,如果可以完整切除肿瘤一般建议先手术,手术困难者可先化疗再手术(儿童肾母细胞瘤诊疗专家共识,2020年),治疗目标也从提高生存率转变为降低患儿的远期健康风险。
三、远期健康风险有哪些?近1/4的患者会因为治疗方式产生的并发症影响远期的健康状况,包括肾功能不全、不孕不育、心脏疾病、限制性肺疾病和产生继发性恶性肿瘤等。需要特别关注的是接受含有环磷酰胺化疗方案的患儿无论男女生育都会受到影响。
四、生育力保存技术有哪些?女性生育力保存:①成年女性:胚胎冻存(已婚),卵母细胞冻存,卵巢组织冻存;②青春期前女性:卵巢组织冻存,未成熟卵体外成熟培养联合卵母细胞冻存。
男性生育力保存:①成年男性:胚胎冻存(已婚),常规精子冷冻,微量精子冷冻保存;②青春期前男性:睾丸组织冻存(尚处于临床研究阶段)。
四、肾母细胞瘤患儿生育力保存的选择?由于肾母细胞瘤多在儿童期发病,因此限制了生育力保存相关技术的应用,增加了其进行生育力保存的难度。
青春期前女性患儿可在多学科会诊的基础上确定卵巢组织冷冻保存的可行性。若可进行卵巢组织冷冻,应在制备卵巢皮质过程中注意收集散落的卵母细胞,进行体外成熟培养,成熟后的卵母细胞进行冻存(女性生育力保存临床实践中国专家共识,2021年)。
青春期前男性患儿应在治疗前充分评估其治疗方案对生育力的影响,在充分保证患者权益的情况下可考虑冻存睾丸组织或精原干细胞(中国男性生育力保存专家共识,2021年)。
四、哪些机构可以提供生育力保存?郑州大学第三附属医院生殖健康医院是全国“生育力保存技术首批规范培训基地单位”八家基地之一,近年来一直致力于男/女性生育力保存技术的临床应用与基础研究,2016年获批“河南省生殖生育力保存国际联合实验室”,2019年生育力保存门诊正式开诊,上述所有男/女性生育力保存技术均已开展。至今已经为数十名乳腺癌、直肠癌、子宫内膜癌、卵巢癌、白血病、淋巴瘤等患者成功实施生育力保存技术。
愿所有的肾母细胞瘤患儿及家长不要让一时的痛苦给未来带来无尽的遗憾,我们或许可以更乐观一点,看到他们更遥远的未来,为他们寻求更多的医疗支持,让他们未来面对生育时也能有所选择,有所期待。
来源:郑州大学第三附属医院(河南省妇幼保健院)