颅颈交界区畸形是指枕骨、寰枢椎骨质、软组织和(或)神经系统的异常病理改变，致残率高，可危及生命。

西北大学附属医院·西安市第三医院脊柱微创江伟团队为一位“颅颈交界区畸形术后神经症状持续加重”患者完成显微镜下复位固定融合翻修手术。术后患者症状缓解，无不适。

患者

青年男性30岁

主诉

四肢麻木吞咽困难颈部肌肉僵硬

病史

两年前出现四肢麻木症状，被诊断为颅颈交界区畸形2021年5月，患者在外院接受椎板螺钉复位枕颈固定手术两年来患者四肢麻木+吞咽困难+颈部肌肉僵硬症状持续加重为进一步诊断和治疗，前来脊柱微创江伟团队处就诊

体征

双上肢霍夫曼征阳性双侧腱反射亢进（右侧更活跃）双侧巴彬斯基征阳性颈部肌肉僵硬

影像

上颈椎脊髓水肿高信号颅底凹陷寰枢椎脱位椎动脉高跨

诊断

颅颈交界区畸形：

颅底凹陷寰枢椎脱位

颅颈交界区畸形

颅颈交界区畸形包括寰椎枕化、颅底凹陷、寰枢椎脱位、寰枢椎发育畸形、Chiari畸形和脊髓空洞症等。

临床上，颅颈交界区畸形可出现

外观表现：颈项短粗、斜颈等颈椎神经根症状：颈部活动受限、肢体麻木/疼痛等脑神经症状：吞咽困难、呛咳等脑干脊髓受压症状：如四肢无力、感觉障碍、锥体束征阳性等小脑症状、椎动脉症状、脊髓空洞症、夏科关节病、梗阻性脑积水、颅高压症状等。

脊柱微创江伟团队综合评估病史、症状、体征和影像资料认为，需要再次手术干预，解决颅底凹陷+寰枢椎脱位导致的症状，避免神经/脊髓损伤加重。

脊柱微创江伟介绍，手术的目的在于解决颅颈交界区不稳定的问题，随后初次手术的相关并发症也将缓解。但相比初次手术，翻修手术对术者手术技术和心理素质有着更高的要求。

颅颈交界区畸形翻修手术难度

手术区域存在大量瘢痕组织有残存失效的手术器械椎动脉走行更为复杂多变手术位于颅底区域

脊柱微创江伟团队根据患者病情，综合评估影像+椎动脉CTA+数字建模，制定显微镜下颅颈交界区畸形微创翻修的方案，确保手术安全性和有效性！

手术非常成功！

脊髓减压彻底椎动脉无损伤固定良好

术后查房中，患者自述“四肢麻木，吞咽苦难，肌肉僵硬紧绷感消失！”

提醒

颅颈交界区畸形应长期随访影像学检查和神经功能改善情况。

影像学随访：颈椎正侧位和过伸过屈位X线，颅颈交界区CT和MRI，明确脊髓减压情况，畸形复位程度以及术后融合情况。神经功能评分：JOA评分、Nurick评分、Symon和Lavender评分等。