我们在今日头条前面写的文章或微头条中已介绍过很多类型的肾炎，如肾小球肾炎、肾盂肾炎、间质性肾炎等，临床上常说的肾炎大部分是指肾小球肾炎，是一种免疫性疾病，也是非感染性的肾脏炎症，有原发性和继发性之分，如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎等就是继发性肾小球肾炎，而原发性肾小球肾炎主要有急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎等，急性和慢性肾小球肾炎已在前面有介绍，而另外一种病情发展急速及凶险的急进性肾小球肾炎，是肾脏病中常见的急危重症，我们在此进行详细介绍，让大家更多了解该疾病，减少对该疾病认识的盲区。

什么是急进性肾小球肾炎？急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) 是一组急性起病、病情进展迅速，表现为少尿或无尿、蛋白尿、血尿、水肿、高血压和肾功能进行性减退的肾小球疾病，简称急进性肾炎，肾活检病理特点为肾小球中有大量新月体形成（＞50%的肾小球有新月体形成），故又称为新月体性肾小球肾炎，其预后较差，如果治疗不恰当，仅数周或数月就会进入尿毒症期[1]。

肾小球中新月体形成

急进性肾炎的主要临床表现有：1.前驱症状：多数患者在发病前有上呼吸道感染病史，少数则起病比较隐匿，比如出现不明原因的发热、肌痛、关节痛或咯血等症状；2.尿液改变：出现血尿和蛋白尿，部分患者可出现肉眼血尿，呈洗肉水样或浓茶样尿，常伴有轻、中度蛋白尿，少数可出现大量蛋白尿；3.少尿或无尿：随着病情进展短时间内即可出现少尿（尿量≤400ml／d）或无尿（尿量≤100ml／d）；4.高血压：早期血压正常或轻度升高，疾病进展后表现为血压持续性升高，难以降低，严重者甚至可发生高血压脑病；5.水肿：常以眼睑、颜面部和双下肢水肿比较多见，因病情进展出现了少尿或无尿，水肿难以消退；6.肾功能迅速恶化：因患者肾功能损害急骤进展，肌酐显著增高，部分患者就诊时已达尿毒症期；7. 其他症状：如乏力、头痛、恶心、呕吐、心悸、气急等，而并发严重感染是导致患者死亡的重要原因[2]。

急进性肾炎目前临床上主要通过肾活检明确诊断，并同时积极查找病因。急进性肾炎的诊断主要有以下几点：1.有急进性肾炎的临床表现；2.肾活检病理50％以上肾小球内有新月体形成；3.除外其他原发性肾小球疾病；4.除外继发性肾小球疾病。

急进性肾炎的治疗方面，主要包括强化免疫抑制治疗及其他对症治疗：1.糖皮质激素联合细胞毒药物，一般首选甲泼尼龙冲击治疗，细胞毒药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤等；2.血浆置换，以此清除致病抗体及循环免疫复合物；3.对症治疗：主要是降低血压、控制感染和纠正水电解质酸碱平衡紊乱等；4.肾脏替代治疗：对于上述治疗反应较差，无法恢复正常肾功能而进入不可逆转的肾衰竭患者，则需要进行长期的血液透析或者腹膜透析治疗，或考虑选择肾移植。

急进性肾炎病情发展迅速，若未得到及时的治疗，可能在短短几周时间，就会进展为尿毒症甚至死亡[3]。因此一旦怀疑本病，即应尽早到肾内科就诊，做到早发现、早诊断、早治疗，避免或减缓疾病进展至肾衰竭。患者如能及时明确诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。

参考文献：

1. Segelmark M, Hellmark T. Anti-glomerular basement membrane disease: an update on subgroups, pathogenesis and therapies. Nephrol Dial Transplant. 2019 Nov 1;34(11):1826-1832.

2. Segelmark M, Hellmark T. Anti-glomerular basement membrane disease: an update on subgroups, pathogenesis and therapies. Nephrol Dial Transplant. 2019 Nov 1;34(11):1826-1832.

3.Sethi S, De Vriese AS, Fervenza FC. Acute glomerulonephritis. Lancet. 2022 Apr 23;399(10335):1646-1663.