让你更懂肿瘤治疗 放疗说 2023-12-21 06:02 发表于北京

嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma, ONB）又称为鼻腔神经胶质瘤, 是一种少见的起源于嗅神经上皮的肿瘤，绝大多数肿瘤发生于鼻腔顶部，低度恶性，约占鼻腔恶性肿瘤5%。其可发生于任何年龄，高峰年龄为20～40岁，男性略多于女性。肿瘤生长缓慢，预后较好，10%～20%可发生远处转移，以颈部淋巴结最常见。

对于嗅神经母细胞瘤，肿瘤局限首选全颅面手术切除肿瘤、筛板及覆盖其上的硬脑膜，而局部晚期病例推荐术前放疗联合或不行化疗，手术联合术后放疗是另一种可供选择的治疗方案。

本文分享 1 例 66 岁男性嗅神经母细胞瘤（鼻腔神经胶质瘤）手术后复发再次术后放疗的靶区勾画。仅供学习交流。

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治疗原则

嗅神经母细胞瘤发病率低，标准治疗方案至今未达成共识。绝大多数学者推荐手术联合放化疗的综合治疗方案，整体治疗原则为：

多个治疗中心的经验表明，切缘阳性是疾病进展和总生存率下降的最重要的预后因素。单纯根治性手术后局部复发率高，最近一系列报道显示，术后高剂量放疗可获得较高的局部控制率(92%)[1,2,3]。

多个中心的研究结果均支持积极的多学科综合治疗，推荐尽可能行根治性手术，术前或术后行放疗（放疗剂量不超过60Gy)，并行同步化疗。

病例详情

下文展示的是1例 66 岁男性鼻腔神经胶质瘤手术后复发再次术后放疗的靶区勾画。

该病例开始表现为头痛和嗅叶沟内巨大肿瘤，进行了手术切除。一年半后出现复发，位于右侧筛窦和眼眶内侧。尽管右侧眼眶内侧肿块行了部分切除，但仍有一小部分残留。邻近高危区的未出现复发的脑组织和鼻旁窦，也作为 CTV2 予以较低剂量照射。

图中，CTV1为残存肿瘤和最初复发的手术瘤床；CTV2为术前原发肿瘤区域和有复发风险的区域。

GTV为肿瘤靶区；CTV1为临床靶区1；CTV2 为临床靶区2；RL 为右眼晶体；LL 为左眼晶体；RE 为右眼；LE为左眼；RON为右视神经；LON为左视神经；P为垂体；BS 为脑干；PG为腮腺；PF为后后颅窝。

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临床数据显示，ONB原位复发率较高,手术联合术后放疗的方法被广泛认可。有研究表明，术后放疗可使病灶局部控制情况更佳。

Yuan等[4]在最近的一项研究中指出，手术联合术后放疗的ONB患者比接受其他形式治疗的患者5年总体生存率(分别为67.5%、33.3%，P＝0.043)和无进展生存率(分别为60.0%、18.7%，P＝0.008)高。

然而，对于手术全切除肿瘤的Kadish A期患者，术后放疗的作用仍存在争议。有研究提出，对早期ONB患者单纯手术全切除病灶也能获得良好的预后[5]。

此外，术前放疗能够抑制肿瘤细胞增殖、清除亚临床病灶、缩小肿瘤体积以提高手术全切除率。ONB术前放疗剂量大约为 50Gy，单次剂量为 1.8～2.0Gy。

Polin等[6]对34例ONB患者行术前辅助放疗（50Gy），结果显示，术前放疗使2/3的患者肿瘤体积缩小，且术前放疗与预后好相关。鉴于肿瘤与神经结构关系密切及其解剖位置复杂，放疗的潜在并发症一直受到关注。

近年来，三维适形调强放疗和质子束治疗等技术发展迅速，使ONB患者肿瘤局部控制最佳、放射毒性反应最小及周边组织损伤最小成为可能。

参考文献：[1] Esthesioneuroblastoma: irradiation alone and surgery alone are not enough. Int J Radiat Oncol Biol Phys[2] Esthesioneuroblastoma: the UCLA experience 1970-1990. Laryngoscope [3] Esthesioneuroblastoma: the impact of treatment modality. Head Neck [4] Exploration of the optimal treatment regimes for esthesioneuroblastoma: a single center experience in China[J]. J Cancer[5] Contemporary management of esthesioneuroblastoma[J]. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg[6] The role of preoperative adjuvant treatment in the management of esthesioneuroblastoma: the University of Virginia experience[J]. Neurosurgery

备注

本文旨在为医疗卫生专业人士传递更多医学信息，并不构成任何诊疗依据，内容仅供参考。

参考资料

1. 颇底和中枢神经胶质瘤调强放射治疗，[美]K.S.克利福德·查奥（参考文献，略）

2. 嗅神经母细胞瘤的诊治相关研究进展，中华神经外科杂志, 2020,36(01) : 84-87.