定 义 梅尼埃病（Meniere's' disease，MD）是一种原因不明的、膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，典型临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。 流行病学 MD的发病率为（10-157）/10万，患病率为（16~53）/10万。男女比例约为1.3：1，40~60岁高发。儿童MD患者约占3%。部分MD患者存在家族聚集倾向。双侧MD所占比例为2%-78%。MD可能继发BPPV，发生率为0.3%~45.0%，也可能同时患VM。 病因及发病机制 病因 MD的病因不明，可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。目前公认的发病机制主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说等。通常认为MD的发病有多种因素参与，其诱因包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等。 1、内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说： 在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或者梗阻，如先天性狭窄、内淋巴囊发育不良、炎性纤维变性增厚等，都可能引起内淋巴管机械性阻塞或内淋巴吸收障碍，这是膜迷路积水的主要原因，该学说已被动物实验证实。 2、免疫反应学说： 近年来大量研究证实内耳能接受抗原刺激并产生免疫应答，以不同方式进入内耳或由其本身所产生的抗原，能刺激聚集在血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。抗原抗体反应导致内耳毛细胞扩张，通透性增加，体液渗入膜迷路，还有血管纹等结构分泌亢进，特别是内淋巴囊因抗原抗体复合物沉积而吸收功能障碍，均可引起膜迷路积水。 3、内耳缺血学说 自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛可导致内耳及内淋巴囊微循环障碍，引起组织缺氧、代谢紊乱、内淋巴理化特性改变，渗透压增高，外淋巴及血液中的液体 移入，形成膜迷路积水。 4、其他学说： （1）内淋巴囊功能紊乱学说：内淋巴囊功能紊乱可引起糖蛋白分泌或产生异常，导致内淋巴内环境稳定性异常改变。 （2）病毒感染学说：病毒感染可以破坏内淋巴管和内淋巴囊。 （3）遗传学说：部分患者有家族史，但其遗传方式有多样性。 （4）多因素学说：由于多种因素如自身免疫病、病毒感染、缺血或供血不足等可能与MD发病有关。因此，MD可能为多因性，或者为多种病因诱发的表现相同的内耳病。 发病机制 基本病理改变为膜迷路积水膨大，膜蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显。膜半规管与内淋巴囊不膨大。膜蜗管膨大，前庭膜被推向前庭阶，重者可贴近骨壁而阻断外淋巴流动前庭膜内皮细胞可增生，球囊膨大，充满前庭，向外抵达镫骨足板，向后上压挤椭圆囊使之扭曲移位。椭圆囊膨胀可使壶腹发生类似改变。内淋巴压力极高时可使前庭膜破裂，内、外淋巴混合。 裂孔小者多能自愈，亦可反复破裂；裂孔大者可形成永久性瘘管。内淋巴囊虽不膨大，但其上皮皱褶可因长期受压而变浅或消失，上皮细胞亦可由柱状、立方变扁平，甚至部分脱落上皮下纤维组织增生，毛细血管减少。积水持久，尤当膜迷路反复破裂或长期不愈时，血管纹、盖膜、耳蜗毛细胞及其支持细胞、传入神经纤维及其螺旋神经节细胞均可退变。前庭终病变常较耳蜗轻。内、外淋巴交混导致离子平衡破坏、生化素乱，是MD发病的病理生理础，膜迷路扩张与变形为其发病机制之一。 问卷和病史采集 MD的病史采集极为重要。患者在不同阶段会有不同的表现，要将眩晕、头晕前庭觉症状和姿势症状都询问完整。此外，还要注意追问头痛病史和睡眠情况、有无心理负担为诊断和鉴别诊断提供依据。 检 查 床旁检查 1、前庭功能检查：眩晕发作期可能观察到自发性眼震，少数情况可观察到朝向的刺激性眼震，多数情况观察到的是朝向健侧的麻痹性眼震，强度I°~Ⅲ均有可能。单侧前庭功能受损时行床旁头脉冲试验可观察到捕捉性眼震，头转向侧即病变侧；严重的双侧功能受损时，出现包括垂直方向的4个方向的捕捉性眼震。急性期或双侧前庭功能受 Romberg试验或强化Romberg试验，可能不能站稳而向患侧或向后倾倒。前庭功能受行30次 Fukuda原地踏步试验，可观察到受检者向患侧偏斜>30°。 2、耳部检查：检查耳郭及周围有无红肿及疱疹、瘘管。耳镜检查应为必查内容，观察外耳道有无耵聍和分泌物、鼓膜是否完整，为进一步的实验室检查提供保障。当听力明显时，音叉试验可粗略判断是存在感音神经性聋。 实验室检查 1、前庭功能检查：可选择地进行前庭功能仪器检查，包括自发性眼震、凝视视动试验、平稳跟踪试验、扫视试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、床旁头脉冲试验、VAT、VEMP、SVV/SVH检查等。如果患者在病史中陈述有与体位变化相关的眩晕，疑继发BPPV时，应进行位置试验。 2、听功能检查 ：纯音听阈测试和声导抗检查应为必查项目，其中前者可获得听阈曲线图，为MD诊断和分期提供重要依据；后者为排除传导性聋和判断是否存在重振提供依据。可选查的项目包括耳蜗电图、OAE、ABR、甘油试验等。 其中，静脉甘油试验为徐先荣团队首创，方法为在先做1次纯音听阈测试后，静脉注射250mL甘油果糖，然后在注射结束后1h、2h3h再行纯音听阈测试3次，对比应用甘油果糖后的听阈变化，阳性评判标准与口服甘油试验相同。该方法有两大优势：第一，静脉甘油试验几乎没有副作用，患者均能耐受该试验，配合度高；第二，在静脉注射甘油果糖后1h阳性表现就开始显示，与内耳钆造影对比契合度高。 影像学检查 MD行影像学检查有两个目的：第一，排除听神经瘤和中枢性病变；第二，为内耳钆造影检查提供影像学支持，观察是否存在内淋巴积水。 病因学检查 根据病史，可选择免疫学检查、变应原检查遗传学检查、内分泌功能检查等。 诊断和鉴别诊断 MD的诊断和鉴别诊断依据完整翔实的病史和必要的听-平衡功能检查、影像学检查做出判断。根据中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会制定的2017年度指南《梅尼埃病诊断和治疗指南（2017）》，分为临床诊断和疑似诊断。 临床诊断 诊断标准 2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min~12h。 病程中至少有1次听功能检查证实患耳有低到中频的感音神经性聋。 患耳有波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。 排除其他疾病引起的眩晕，如VM、突发性耳聋、BPPV、迷路炎、VN、VP、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。 如果MD合并其他不同类型的眩晕疾病，则需分别做出多个眩晕疾病的诊断。最常见的类型是MD与VM共患和MD继发BPPV。 临床分期 MD的临床分期与选择治疗方法和判断预后有关。根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5kHz、1.0kHz及2.0kHz纯音的平均听阈进行分期。 一期：平均听阈≤25dBHL。 二期：25dBHL