临床上有一部分患者，出现反复发作的低频感音神经性聋；不同于突发性耳聋多数以高频下降的特点也没有梅尼埃病的眩晕发作特点。这类疾患有个名字叫急性低频下降型感音神经性聋（ALHL）。
自1982年Abe提出 ALHL为一个独立疾病并为之命名以来，有关ALHL是否为一个独立疾病的争论就没有停止过。目前ALHL相对公认的定义是：以低频听力下降为主，伴有低音调耳鸣、耳闷胀感或自听增强感的急性临床综合征。多数学者认可的诊断标准①急性发病的感音神经性聋，鼓膜正常；②3个低频（125、250和500Hz）纯音听阈之和 ≥70（或100）dBHL，3个高频（2、4 和8kHz）纯音听阈之和≤60 dBHL；③不伴眩晕，无自发性眼震，无引起感音神经性聋的明确病因。
1、认识历程、诊断与特点：
1）1993年，Yamasoba T等回顾24名ALHL患者－SP/AP显著高于正常人群。表明ALHL的病理生理学可能与内淋巴积水相似。
2）1994年，Yamasoba T等随访80例ALHL患者，发现74％的患者甘油测试阳性，63％－SP/AP异常增加。随访3年以上的45例患者中，62％无复发迹象，27％发展为耳蜗梅尼埃病，11％发展为经典梅尼埃病。这些结果表明ALHL可能是由局限于耳蜗的内淋巴水肿引起的，并且ALHL并不总是导致耳蜗或经典梅尼埃病。
3）2017年，Yoshida T等调查2014-2016年日本全国调查数据库，发现特发性SSNHL和ALHL在男女比例、年龄分布和发病时间方面存在显著差异。两种疾病的治疗方法和听力预后也有显著差异。大多数（92％）ISSNHL患者给予某些类型的皮质类固醇，而一半的ALHL患者接受皮质类固醇和利尿剂。结论：ISSNHL和ALHL属于不同类别的内耳疾病。
4）2002年，Nozawa I等回顾性分析了50例ALHL的患者进行甘油试验和直立性试验。40％甘油试验阳性结果。42.9％—52.7％直立性测试阳性。此外28.6％—33.3％患有低血压，说明甘油试验显示的内淋巴积水和潜在的自主神经失调和/或血液循环不足（如直立性试验所示）可能是导致ALHL的重要因素。
5）2013年，Wang J等研究ALHL患者的前庭功能，发现大多数ALHL患者无眩晕症状，但前庭功能异常。
6）2005年，Zhou H等发现ALHL患者中 26/31耳声反射可引出，在所有20个测试的耳中ABR反应是正常的。14/20 TEOAEs不存在，经类固醇治疗后总改善率为90.3％。结论：ALHL基本的病理特征可能是内淋巴水肿涉及免疫反应。
7） 2004年，Noguchi Y等回顾性地比较了20例ALHL患者和58例梅尼埃病（MD）分为4组（MD1至MD4）患者的耳蜗电图检查。发现ALHL的发病机制来源于内淋巴积水，只是很少或没有类似于早期MD的毛细胞受损而已。
8）2003年，Fuse T等发现ALHL患者的Th1亚群水平显着增加，Th2亚组的水平与对照组中的水平没有差异，因此Th1在ALHL患者中占优势。因此认为ALHL中Th1/Th2平衡异常和MD中自然杀伤细胞活性增加被认为与内耳疾病有关。这些结果与ALHL和MD的病因涉及免疫反应的可能性一致。
9）2013年，Shimono M等对25个单侧ALHL患耳进行钆造影后3T MRI检查发现在患侧92％存在耳蜗EH，88％存在前庭EH；耳蜗EH在患耳中比在对侧耳中更常见（90％对40％,p <0.05）。说明在ALHL中，在耳蜗、前庭中也出现MD一样的积水。
2、治疗相关：
1）2010年，Morita S等回顾性分析了156例诊断为ALHL的患者的病历。发现ALHL的类固醇—利尿剂联合治疗显示出比单独的类固醇或利尿剂治疗显着更好的结果（p <0.05）。单独使用类固醇和利尿剂治疗之间的结果没有临床意义差异。
2）2016年，Morita S等回顾性分析了90例难治性ALHL患者，对首次治疗反应不佳的患者接受了鼓室内注射地塞米松（ITS组）或4周（利尿剂组）作为挽救治疗选择。发现ITS组1个月和1年后的恢复率和听力功能值显着高于利尿剂组和对照组。然而，5年后的恢复率或各组之间复发率和MD进展率无显着差异。
3）2012年，Hui L等回顾54例ALHL的治疗，发现高剂量糖皮质激素比低剂量更有效。
4）2013年，刘丽燕等选取153例（153耳）ALHL患者作为研究对象，发现鼓室内注射皮质类固醇激素治疗ALHL疗效确切、副作用小。然后，需根据耳蜗电图和速尿试验的检查结果，决定是否加用脱水剂，以获取更佳的治疗效果。
3、预后相关
1）2016年，Wang MM等回顾 196例成人ALHL患者，平均年龄（43.1±14.3）岁。发现就ALHL而言，听力损失的严重程度是听力恢复的负面预后因素。年龄，前庭功能和耳蜗电图可能预测听力恢复，性别和甲状腺素水平无法预测听力预后。
2）2011年，Lin L等回顾性分析398例突发性耳聋住院患者。ALHL占突发性聋的10.30％。其中，女性病例明显多于男性，占总数的70.73％。发病率在21-40岁年龄段高，占总数的68.29％。发现联合应用糖皮质激素治疗ALHL疗效显着。性别和持续时间都不会影响预后。发病年龄与预后有关。
3）2005年，Imamura S等发现ALHL的双侧性比ISSNHL更为普遍。根据日本厚生劳动省研究组的标准，274名被诊断患有ALHL的患者，11.7％均为双耳症状和听力障碍。 8.0％出现双侧耳部症状，但仅表现出单侧听力损失。另有8.0％仅出现单侧耳部症状，但听力测试显示双侧ALHL。共有27.7％耳部症状或听力丧失均为双边性。表明ALHL倾向于双侧，但双侧病例的双侧听损程度、甘油测试结果或预后方面通常不相同。双侧病例可能是由于疲劳，压力和睡眠不足等一般情况的影响以及可能导致双耳分化的内淋巴水肿发病机制等局部病症引起的。与单侧病例相比，双侧病例的预后较差（完全康复率较低; P <0.01）。
4、综上，ALHL是不同于突发性耳聋和梅尼埃病的一种存在。总体来说：
1）发病基础是内耳积水和免疫机制；
2）年轻人居多，30-40岁是高峰；女性居多；
3）甘油试验、－SP/AP、前庭功能能评估多有阳性发现；近年发展的3TMRI造影亦可作为辅助诊断手段。
4）双侧发病也是需要关注的问题；
5）治疗上主要是激素、利尿剂治疗。其中高剂量全身激素治疗后，补救以耳内局部应用联合利尿剂似乎更是优选的方案。
6）复发常见，需要长期随访。
来源：眩晕科普
