7月19日，官方发布消息：知名演员郑佩佩因患有神经退行性非典型帕金森综合征，于7月17日在美国旧金山去世。

此消息一出，一片哗然。大家在惋惜一代侠女落幕的同时，也发出了疑问，什么是神经退行性非典型帕金森综合征？它与我们常说的帕金森病（又称老年痴呆）有什么不同？为此，康迅网的小编查阅了相关资料，并进行整理，供临床医生参考！

什么是神经退行性非典型帕金森综合征？

神经退行性非典型帕金森综合征的非正式名称为皮质基底节变性，是指一系列具有帕金森样症状，但临床表现、病理过程及预后与典型帕金森病不完全相同的神经退行性疾病。这些疾病可能包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹等，它们的共同特点是神经元的逐渐退化和功能丧失。

非典型帕金森综合征的病因和发病机制复杂多样，可能与以下因素有关：

1.遗传因素：部分非典型帕金森综合征患者存在家族遗传史，遗传因素在疾病的发生和发展中起重要作用。

2.环境因素：接触某些环境毒物（如杀虫剂、除草剂、三氯乙烯等）可能增加患非典型帕金森综合征的风险。

3.年龄因素：随着年龄的增长，机体各脏器功能逐渐退化，体内多巴胺等神经递质水平下降，可能诱发或加速非典型帕金森综合征的发生。

而典型帕金森病主要是由于中脑黑质多巴胺能神经元的变性死亡，导致纹状体多巴胺水平显著降低而发病。这是一种中枢神经系统变性疾病，老年人中较为常见。

神经退行性非典型帕金森综合征的临床表现多样，通常以单侧肢体病变为主，包括但不限于以下几个方面：

1.运动症状

（1）颈部、上肢或下肢运动迟缓、僵硬；

（2）平衡、行走障碍——可导致跌倒；

（3）肌肉抽搐——肌阵挛；

（4）四肢运动障碍；

（5）单侧感觉缺失，或不能通过触觉辨别物体；

（6）感觉手不受大脑控制——异己肢。

2.非运动症状

（1）说话、言语障碍：如找词困难；

（2）行为改变：如丧失积极性、性格改变、易激惹；

（3）嗅觉减退、自主神经功能紊乱（如便秘）、认知功能障碍等。

这些症状在典型帕金森病患者中也可能出现，但在非典型帕金森综合征中更为常见或显著。

而典型帕金森病以静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势和平衡障碍为主要表现。其中，静止性震颤常为首发症状，震颤频率具有特征性，通常为4~6 Hz频率；肌强直表现为肌张力增高，呈铅管样或齿轮样强直；运动迟缓导致随意动作减少和动作慢；姿势和平衡障碍多见于中晚期患者，表现为特殊姿势和容易跌倒。

如何诊断神经退行性非典型帕金森综合征？

神经退行性非典型帕金森综合征的诊断是一个复杂的过程，需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查结果、生物标志物检测以及病理学检查等多种因素。

1.临床表现评估：评估患者是否存在上述临床表现。

2.影像学检查：

（1）头颅核磁（MRI）：观察脑部是否存在脑萎缩、脑梗死、脑出血等异常情况，排除其他可能引起类似症状的疾病。非典型帕金森综合征患者的MRI表现可能具有特异性，如多系统萎缩患者的MRI可能显示小脑、脑干等部位的萎缩。

（2）正电子发射型计算机断层显像（PET）或单光子发射计算机断层成像术（SPECT）：通过示踪剂标记多巴胺转运体或D2受体等，观察脑内多巴胺能系统的功能状态。非典型帕金森综合征患者的PET或SPECT结果可能显示多巴胺能系统的功能异常。

3.生物标志物检测：

（1）脑脊液检查：检测脑脊液中的α-突触核蛋白、微管相关蛋白等生物标志物的水平。这些生物标志物在神经退行性疾病中可能具有特异性变化。

（2）血液检查：虽然血液检查在帕金森病中的诊断价值有限，但可以用于排除其他可能引起类似症状的疾病，如甲状腺功能减退等。

4.遗传学检查：对于有家族遗传史的患者，可以考虑进行遗传学检查，以明确是否存在与疾病相关的基因突变。

5.病理学检查：在可能的情况下，进行脑组织病理学检查是诊断神经退行性疾病的金标准。然而，由于病理学检查需要获取患者的脑组织样本，通常只能在患者去世后或通过手术（如脑深部电刺激术）时获取。

非典型帕金森综合征的诊断较为困难，因为其临床表现与典型帕金森病存在重叠。临床病理学研究显示，在这些不同综合征患者的临床分配中，错误率为病例的7%~35%。因此，医生需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查结果、生物标志物检测等多种因素进行鉴别诊断。

而典型帕金森病诊断相对明确，主要基于患者的临床表现和体征。临床医生可以通过观察患者的静止性震颤、肌强直、运动迟缓等症状来做出初步诊断，并通过头颅核磁等影像学检查排除其他可能的病因。

治疗与预后

药物治疗是帕金森综合征的首选和主要治疗方法，旨在改善患者的症状和提高生活质量。常用的药物包括：

1.多巴胺制剂：如美多芭、息宁等，这些药物可以补充患者体内多巴胺的不足，缓解运动迟缓、肌肉僵硬等症状。

2.多巴胺受体激动剂：如普拉克索、吡贝地尔、盐酸罗匹尼罗等，这些药物能够刺激多巴胺受体，从而模拟多巴胺的作用，改善患者的症状。

3.单胺氧化酶抑制剂：如司来吉兰、雷沙吉兰等，这类药物可以抑制多巴胺的降解，从而增加脑内多巴胺的浓度，有助于缓解症状。

4.其他药物：如儿茶酚-O-甲基转移酶抑制剂等，这些药物可以通过不同的机制来改善患者的症状。

对于药物治疗效果不佳或病情严重的患者，手术治疗可能是一个选择。常用的手术方法为脑深部电刺激术，这是一种通过在大脑内植入电极来调节神经信号的手术方法，可以帮助控制帕金森综合征的症状。脑深部电刺激术已成为一种重要的手术治疗方式，尤其在改善患者的生活质量方面显示出显著效果。

其他治疗方法还有：

1.物理治疗：包括运动疗法、语言疗法、物理体能治疗等，旨在帮助患者维持或恢复身体的协调性和平衡能力。这些治疗可以帮助患者改善肌肉僵硬、运动迟缓等症状，并提高生活质量。

2.康复训练：除了物理治疗外，康复训练也是帕金森综合征治疗的重要组成部分。通过系统的康复训练，患者可以学会如何更好地应对日常生活中的挑战，如穿衣、吃饭、行走等。

3.针灸和按摩：针灸和按摩疗法被认为在某些情况下可以提供帮助，通过刺激患者的经络和肌肉来缓解病情进展和减轻症状。这些方法可以作为辅助治疗方法，与药物治疗和康复训练相结合。

除此之外，还可通过心理疏导、饮食调整和生活方式干预等方式帮助患者更好地恢复。

参考文献

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[3]G.U.HÖglinger，et al.Differentiation of atypical Parkinson syndromes[J].J Neural Transm（Vienna）. 2017，124（8）：997-1004.

编辑丨卢璐

审核丨冯熙雯