每天引流200ml“牛奶”般的液体!少女患罕见心包乳糜瘘,国内首创新术式成功“修补”

扬眼 2025-01-09 21:16:45

“终于可以吃饭了,现在最想吃的是各种甜点……”近日,15岁的小梅(化名)术后吃上了自己渴望已久的美味甜点。这位花季少女因患有罕见的心包乳糜瘘,经历了一个月的煎熬。幸运的是,经静脉入路超选择性淋巴支气管纵隔干介入栓塞术,成功“栓”住了瘘口。目前,女孩已经康复出院。据悉,采用此种介入微创手术方式治疗心包乳糜瘘,尚属国内首例。

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意外查出心包积液,竟是罕见难治病

一个多月前,小梅在中考体检时意外发现心影增大。尽管身体没有任何不适,家人还是非常担心,随即带她到当地医院检查。经过心脏超声等检查发现,小梅的心脏有大量心包积液,被诊断为难治性罕见病——心包乳糜瘘,心包积液性质为乳糜。

医生解释,心包乳糜瘘会导致营养物质无法正常吸收,大量乳糜液在心包腔内聚集,既让身体日益消瘦,也对心脏功能构成威胁。过多的心包积液会增高心包腔压力,影响心脏及全身血液供应。如果不及时治疗,可能引发呼吸困难、心悸、乏力等严重后果,甚至危及生命。

为了缓解病情,当地医院对小梅进行心包穿刺引流,每天引流出约200毫升像“牛奶”般的液体。然而,液体仍在不断积聚,且小梅需要长期禁食以减少乳糜液生成。起初,她还能吃些无油脂的流食,但很快连这些也被禁止,只能依靠营养液维持生命。无法进食让小梅痛苦不堪,“我特别想吃东西,但什么都不能吃。只能问妈妈她吃了什么,好让我过过眼瘾。”

精准找到瘘点,介入手术成功栓塞

半个月过去,小梅的病情仍未好转,体重一天天下降,整个人愈发瘦弱。在当地医生的推荐下,他们找到中大医院介入与血管外科滕皋军院士团队的张毅主任寻求帮助。“只有把心包乳糜瘘的瘘点给堵住,才不会有新的心包积液产生。”张毅主任了解了小梅的病情后,对其家人说道。

“但是这心包乳糜瘘的瘘点在哪?采用什么方式以最小的创伤修补好瘘口呢?毕竟孩子只有15岁……”同样身为父亲的张毅主任看到这消瘦的孩子,思考着最佳治疗方案。

要想找到淋巴瘘的瘘点,通常在CT等放射性检查的引导下进行,但是由于孩子的淋巴血管更细,为了减少孩子受到的辐射,张毅主任带领团队冷硕医师等采用彩超引导下细针穿刺左侧腹股沟区淋巴结,慢慢注入碘油显影。终于,在慢慢的显影中,发现了“突破口”:左侧支气管纵隔干迂曲伴碘油外溢至肺门心包,淋巴瘘的瘘点找到了!

瘘点找到了,但手术难度依然巨大。由于瘘点附近血管迂曲,传统路径难以抵达病变区域。面对这种复杂情况,团队果断调整策略,从左上肢静脉经过只有0.5毫米的导丝引导超选至胸导管。安全到达淋巴瘘附近后,填入弹簧圈及组织胶。在一系列行云流水般的操作后,淋巴瘘终于栓塞成功。

成功手术后,小梅称重发现一个月的时间,整整瘦了8斤。但让她开心的是,“术后第一顿终于吃上了心心念念的鸭血粉丝汤!”目前,小梅已经康复出院回家,并积极备战迎接考试。

通讯员 刘敏 程守勤 扬子晚报/紫牛新闻记者 王梦航

校对 王菲

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