先天性聋哑是由于遗传因素（如父母近亲结婚），胚胎期母体患急性传染病或耳毒性药物中毒等原因影响胎儿内耳听觉器官的发育不全，使出生后小儿听力损害因为耳聋，妨碍对语言的摹仿、学习而成为聋哑。

一、早期听力障碍有哪些信号

1．在日常生活中，孩子对于声音反应不敏感。如果孩子突然对声音不敏感，也不会随着音源而做出反应，家长说笑时也没有反应时，通常就要考虑，是否存在听力下降的问题。

2．部分聋哑儿童能听到声，聋哑患儿哭、笑声正常，有的也可听到敲锣、雷鸣或爆竹声。所以要确诊首先应了解病史，患儿父母、祖父母是否为近亲结婚或聋哑配偶，以及母亲怀孕史、患者出生史和家族史。患者就诊时鼓膜检查多正常，应进一步做听力检查。对年幼小儿可在其背后用拍手、摇铃等作突发声音测验，如能听到声音，就会表现有眨眼、啼哭或转动头部等惊动反应。对较大的儿童，除可用背后呼其名、击掌等方法外，并可作语言、闹钟、秒表、音叉、电测听计等测试。

二、先天性耳聋如何治疗

先天性聋哑的早期干预治疗十分重要，倘若等到青少年时期再去矫正，很多器官都已发育成熟，效果将大打折扣。其治疗遵循的原则是恢复或部分恢复已丧失的听力或者尽量保存并利用残余的听力。发现孩子出现听力障碍，一定要尽早去医院检查，明确病因，以防延误治疗。

1.药物治疗

发病初期及时正确用药是关键，应根据耳聋病因与类型选择适当的药物。如病毒或细菌感染致聋的早期可试用抗病毒、抗细菌药物。在治疗由于病因引起的先天性耳聋的过程中，还要选用一些可以扩张内耳血管的药物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的药物等。

2.助听器

药物治疗无效时，提高先天性耳聋患者重要干预工具。

在助听器选择方面应注意以下事项：

（1）应尽早选择助听器，同时正确的使用助听器，坚持家庭为主的听觉和言语训练。

（2）要通过医学专业验配，个性化定制。

3．人工耳蜗植入

人工耳蜗又称为人造耳蜗、电子耳蜗，是一种替代人耳功能的电子装置，它可以帮助极重度耳聋的患儿和成人恢复或提供听的感觉，其针对高功率助听器无效、耳内无活动性病变、影像学检查排除中内耳畸形、听神经缺如患者。

4．听力和言语训练

在佩戴助听器、人工耳蜗基础上，配合长期有计划的声响刺激，逐步提高听觉察觉、听觉定位、听觉定位及识别能力。

5．手术治疗

外耳、中耳畸形所致的传导性耳聋，可考虑手术干预。

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来源：沈阳医学院附属中心医院耳鼻喉科安宁