4月11日，曾出演《实习医生格蕾》、《X战警：背水一战》、《1921》等影视剧的美国知名演员埃里克·迪恩（Eric Dane）公开透露，自己确诊了肌萎缩侧索硬化症（ALS，俗称“渐冻症”）。他在声明中表示：“目前情况比较稳定，还能继续工作，但希望大家尊重我和家人的隐私。”

这位52岁的演员以健硕身材和阳光形象著称，如今却要面对一种比癌症更残酷的疾病：患者会逐渐丧失行动、说话、吞咽甚至呼吸的能力，最终全身“冻结”，而医学界至今没有根治方法。

更令人唏嘘的是，就在今年，同样出演过《实习医生格蕾》的演员肯尼斯·米歇尔（Kenneth Mitchell）因ALS并发症去世，年仅49岁。

渐冻症的残酷在于：患者意识清醒，却眼睁睁看着自己“被冻住”，且医学突破远慢于癌症。为什么渐冻症如此可怕？它有哪些早期信号？我们又能做些什么？

一、什么是渐冻症？

渐冻症（ALS），学名**肌萎缩侧索硬化症，是一种**进行性神经退行性疾病。它专门攻击大脑和脊髓中的**运动神经元**，导致肌肉逐渐萎缩、瘫痪，最终因呼吸衰竭死亡。

渐冻”的残酷过程：

1. 初期：手脚无力、肌肉跳动（如手拿不稳杯子、走路易绊倒）。

2. 中期：蔓延至全身，说话含糊、吞咽困难，甚至无法抬手、翻身。

3. 晚期：呼吸肌瘫痪，需靠呼吸机维持生命，但大脑思维完全清醒。

生存期：确诊后平均3-5年，仅10%患者能存活10年以上（如霍金）。

二、渐冻症的早期信号：别忽视这些“小毛病”

ALS起病隐匿，**早期极易误诊**！如果出现以下症状超过1个月，建议尽早就诊神经内科：

✅ 手部笨拙：扣纽扣、写字困难，常被误认为“颈椎病”。

✅ 腿脚无力：走路拖沓、易摔倒，可能被当作“腰椎问题”。

✅ 肌肉跳动：手臂、小腿肌肉不自主颤动（像“小虫爬”）。

✅ 说话含糊：舌头僵硬，发音不清，类似“大舌头”。

✅吞咽呛咳：喝水易呛，吃饭变慢，甚至流口水。

⚠️ 注意：

- 约25%患者最初被误诊为颈椎病、中风或焦虑症。

- 40-60岁男性**是高发人群，但年轻人也可能患病（如“冰桶挑战”发起人Pete Frates，确诊时仅27岁）。

三、为什么会得渐冻症？

目前病因未明**，但研究认为与以下因素有关：

1. 基因突变（5-10%患者有家族遗传）。

2. 环境毒素（重金属、农药接触者风险更高）。

3. 免疫异常：神经炎症加速神经元死亡。

4. 代谢紊乱：谷氨酸堆积“毒害”神经细胞。

⚠️ 高风险人群：

- 有ALS家族史

- 长期接触农药、有机溶剂

- 退伍军人（可能与战时环境暴露有关）

四、治疗现状：无药可治，但可延缓

目前没有治愈方法，但以下治疗可延缓病情：

1. 药物（仅能延长相对不长时间的生命）

- 利鲁唑：减少谷氨酸毒性，延长生存期2-3个月。

- 依达拉奉：抗氧化，减缓功能退化（需静脉输液）。

- Tofersen，反义寡核甘酸，2可延缓病情进展25%，必须鞘内给药。

2. 对症支持治疗（关键！）

- 呼吸支持：早期使用无创呼吸机，晚期需气管切开。

- 营养干预：吞咽困难时尽早做胃造瘘手术（避免呛咳致死）。

- 康复训练：延缓肌肉萎缩，保持关节活动度。

3. 实验性疗法（希望之光）

- 基因治疗：靶向SOD1、C9ORF72等突变基因（临床试验中）。

- 干细胞移植：修复受损神经元（尚未成熟）。

五、如何预防？早期干预是关键！

虽然无法完全预防，但以下措施可能降低风险：

✅ 避免毒素暴露：少接触农药、油漆、重金属。

✅ 戒烟戒酒：吸烟者ALS风险增加42%。

✅ 适度运动：过度运动可能增加风险（如职业运动员发病率较高）。

✅ 均衡饮食：多吃抗氧化食物（蓝莓、坚果、深海鱼）。

结语：关注“渐冻人”，让生命不再无力

埃里克·迪恩的公开，再次让渐冻症进入大众视野。虽然医学尚未攻克这一绝症，但早诊断、早干预能显著改善患者生活质量。如果你身边有人出现疑似症状，请务必建议他们尽早就医。同时，医生、科研人员正在夜以继日研发渐冻症特效药，在和时间赛跑。希望未来能有更多突破，让这些被困在身体里的灵魂，早日获得自由！