病史摘要
患者男，64岁，因“心悸、气促、头晕3天，晕厥1次”来我院检查，患者曾于外院行心脏超声检查，超声提示左室均匀增厚，左室舒张功能减低，不除外限制型心肌病。既往住院体格检查心前区无隆起，心尖搏动范围左下扩大，无震颤，HR 62次/分钟，心律欠齐，心音亢进心前区二尖瓣听诊区可闻及2级以上收缩期病理性杂音，无心包摩擦音。为明确诊断，我们为他行心脏MRI检查。
病例影像资料分析
收缩期
舒张期
收缩期
舒张期
收缩期
舒张期
收缩期
舒张期
收缩期
舒张期
影像所见
心脏左右心房增大，两心室形态、大小未见异常，左心房前后径约60.5mm，右心房前后径约56.5mm，左心室舒张末期内径约43.3mm，右心室舒张末期内径约41mm。
电影MRI示：左室各段心肌均有增厚，室壁舒张、收缩功能稍受限。心腔内未见返流及慢血流信号。
心功能成像示：左室射血分数55.85%，LV舒张末期容积113.89ml，左心室质量209.27g，LV收缩末期容积50.28ml，每搏输出量63.61ml，心输出量4.52L/min。
左心室舒张末期室壁厚度测量：
1. 前壁基底段14.6mm；
2. 前间隔壁基底段16.73mm；
3. 下间隔壁基底段16.62mm；
4. 下壁基底段15.16mm；
5. 下侧壁基底段15.96mm；
6. 前侧壁基底段14.3mm；
7. 前壁中间段12.12mm；
8.前间隔壁中间段12.35mm；
9.下间隔壁中间段13.69mm；
10. 下壁中间段12.47mm；
11.下侧壁中间段13mm；
12. 前侧壁中间段12.47mm；
13. 前壁心尖段9.9mm；
14.间隔壁心尖段10.96mm；
15.下壁心尖段10.04mm；
16. 侧壁心尖段10.29mm。
扫及心包见弧形积液信号影，双侧胸腔见积液信号影。
影像诊断
1. 左心室心肌肥厚，形态学可符合肥厚型心肌病表现，请结合临床；
2. 左右心房增大；
3.心包积液；
4. 双侧胸腔积液。
讨 论
原发性肥厚型心肌病以左心室和（或）右心室肥厚为特征，它是由于心肌肌小节收缩体系相关蛋白的基因突变，导致心室壁增厚，心室腔无明显增大，并排除引起心室壁增厚的全身其他系统或心脏疾病的一类心肌疾患。分为三型：非对称性室间隔肥厚，占90%；对称性左心室肥厚，占5%；特殊部位肥厚，如左心室中部心肌环形肥厚、心尖部肥厚等。半数患者无明显临床症状，主要症状为不同程度的劳力性呼吸困难、心肌、晕厥，发生恶性心律失常时甚至导致猝死。
影像学表现
CT、MRI均可显示肥厚心肌，CTA对显示冠状动脉方面具有优势，而MRI则对显示心脏结构方面更具有优势，能充分显示心肌肥厚的部位、分布、范围和程度。增强扫描于肥厚的心肌内可见局灶性异常强化区。
本病需要与所有导致左心室心肌肥厚的疾病鉴别，如长期慢性高血压所致的心肌肥厚，以及主动脉瓣狭窄、主动脉弓降部各种病因导致的狭窄所引起的心肌肥厚等。
