一、知识点精粹支气管扩张症（bronchiectasis）是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转支气管扩张症是由多种疾病（原发病）引起的一种病理性改变多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染（如结核）咳嗽是支气管扩张症常见的症状，且多伴有咳痰，痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性半数患者可出现不同程度的咯血，多与感染相关部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”大咯血是支气管扩张症致命的并发症支气管扩张症常因感染导致急性加重。如果出现至少一种症状加重或出现新症状，往往提示出现急性加重听诊闻及湿啰音是支气管扩张症的特征性表现，以肺底部最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征目前大多数支气管扩张症患者应用抗菌药物治疗有效，不需要手术治疗
二、案例分析患者，女，65岁。20年前常在受凉、感冒后出现咳嗽及咳痰，咳大量黄脓痰，痰中带血，多次在当地医院入院诊治。行支气管碘油造影提示“支气管扩张”，诊断为“支气管扩张伴感染”，给予抗感染及止血等处理可好转。近1年患者轻体力活动后即胸闷、气喘，休息后能缓解，入院3天前受凉后出现阵发性咳嗽，痰不易咳出，咯出少量鲜血，伴有畏寒发热，体温最高达39.0℃，自觉胸闷、气喘较平时加重，来急诊科就诊。否认高血压、糖尿病病史。入院查体：体温38.3℃，脉搏108次/min，呼吸28次/min，血压120/50mmHg， Sa02 90%（呼吸室内空气）。神志清楚，肺部听诊右下肺可闻及固定湿罗音，余肺部呼吸音粗。心、腹检查未发现异常。
1.患者目前有无生命危险？最可能的诊断是什么？
思路1：患者血压虽正常，但心率、呼吸稍快，发热，SaO2稍低（未吸氧状态），痰中有鲜血，应警惕咯血导致的早期失血性休克及感染导致的早期感染性休克。在完善诊断的同时，应评估患者容量状态，氧疗，加强气道管理
思路2：患者既往明确“支气管扩张”病史，本次受凉后发热、咳嗽、咳痰、痰中带鲜血，听诊右下肺可闻及固定湿罗音，综合以上情况，考虑支气管扩张症急性发作合并咯血。
支气管扩张症的诊断应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定胸部高分辨率CT是诊断支气管扩张症的主要手段当成人出现下述表现时需进行胸部高分辨率CT检查，以除外支气管扩张持续排痰性咳嗽，且年龄较轻症状持续多年，无吸烟史每日均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植无法解释的咯血或无痰性咳嗽“COPD”患者治疗反应不佳，下呼吸道感染不易恢复，反复急性加重或无吸烟史者2.支气管扩张症最致命的并发症是什么？
1.大咯血是支气管扩张症最致命的并发症
一次咯血量超过200ml或24小时咯血量超过500ml为大咯血，严重时可导致窒息预防咯血窒息应视为大咯血治疗的首要措施大咯血时首先应保证气道通畅，改善氧合状态。稳定血流动力学状态咯血量少时应缓解患者紧张情绪，嘱其患侧卧位休息出现窒息时采取头低足高45°的俯卧位，用手取出患者口中的血块，轻拍健侧背部促进气管内的血液排出若采取上述措施无效时，应迅速进行气管插管，必要时行气管切开。2.药物治疗
（1）垂体后叶激素
为治疗大咯血的首选药物一般静脉注射后3～5分钟起效，维持20～30分钟用法：垂体后叶激素5～10IU加5%葡萄糖注射液20～40ml，稀释后缓慢静脉注射，约15分钟注射完毕。继之以10～201U加生理盐水或5%葡萄糖注射液500ml稀释后静脉滴注。出血停止后再继续使用2～3天以巩固疗效支气管扩张伴有冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压、肺源性心脏病、心力衰竭以及孕妇均忌用（2）促凝血药
为常用的止血药物，可酌情选用抗纤维蛋白溶解药物，如氨基已酸或氨甲苯酸，或增加毛细血管抵抗力和血小板功能的药物如酚磺乙胺，还可给予巴曲酶静脉注射。（3）其他药物
如普鲁卡因、酚妥拉明等3.介人治疗或外科手术治疗
支气管动脉栓塞术和/或手术是大咯血的一线治疗方法
（1）支气管动脉栓塞术：经支气管动脉造影向病变血管内注入可吸收的明胶海绵行栓塞治疗，对大咯血的治愈率为90%左右
（2）经气管镜止血：大量咯血不止者，可经气管镜确定出血部位后，用浸有稀释肾上腺素的海绵压迫或填塞于出血部位止血，或在局部应用凝血酶或气囊压迫控制出血
（3）手术：反复大咯血用上述方法无效、对侧肺无活动性病变且肺功能储备尚佳又无禁忌证者，可在明确出血部位的情况下考虑肺切除术。适合肺段切除的人数极少，绝大部分要行肺叶切除
3.患者需要完善哪些检查？
1.影像学检查
（1）胸部X线检查
疑诊支气管扩张症时应首先进行胸部X线检查绝大多数支气管扩张症患者胸部X线片异常，可表现为灶性肺炎、散在不规则高密度影，线性或盘状不张，也可有特征性的气道扩张和增厚，表现为类环形阴影或轨道征但是胸部X线片的敏感度及特异度均较差，难以发现轻症或特殊部位的支气管扩张胸部X线检查同时还可确定肺部并发症（如肺源性心脏病等）并与其他疾病进行鉴别（2）胸部高分辨率CT扫描
可确诊支气管扩张症，但对轻度及早期支气管扩张症的诊断作用尚有争议支气管扩张症的高分辨率CT主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化，正常值为0.62±0.13，老年人及吸烟者可能差异较大支气管扩张症患者CT表现为肺动脉扩张时，提示肺动脉高压，是预后不良的重要预测因素高分辨率CT检查通常不能区分已知原因的支气管扩张和不明原因的支气管扩张高分辨率CT显示的支气管扩张严重程度与肺功能气流阻塞程度相关（3）支气管碘油造影
为创伤性检查，已逐渐被胸部高分辨率CT取代，极少应用于临床2.实验室检查
（1）炎性标志物
血常规白细胞和中性粒细胞计数、血沉、C反应蛋白可反映疾病活动性及感染导致的急性加重。（2）血清免疫球蛋白和血清蛋白电泳
支气管扩张症患者气道感染时各种免疫球蛋白均可升高合并免疫功能缺陷时则可出现免疫球蛋白缺乏（3）根据临床表现，可选择性进行血清IgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查，以除外过敏性支气管肺曲霉病(ABPA)
（4）血气分析
可用于评估患者肺功能受损状态，判断是否合并低氧血症和/或高碳酸血症（5）微生物学检查
支气管扩张症患者均应行下呼吸道微生物学检查，应留取深部痰标本或通过雾化吸入获得痰标本急性加重时应在应用抗菌药物前留取痰标本，痰培养及药敏试验对抗菌药物的选择具有重要的指导意义（6）必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体
（7）其他免疫功能检查评估
3.其他检查
（1）支气管镜检查
不需常规行支气管镜检查，支气管镜下表现多无特异性以单叶病变为主的儿童支气管扩张症患者及成人病变局限者可行支气管镜检查，除外异物堵塞多次痰培养阴性及治疗反应不佳者，可经支气管镜保护性毛刷或支气管肺泡灌洗获取下呼吸道分泌物高分辨率CT提示非典型分枝杆菌感染而痰培养阴性时，应考虑支气管镜检查支气管镜标本细胞学检查发现含脂质的巨噬细胞提示存在胃内容物误吸（2）肺功能检查
对所有患者均建议行肺通气功能检查该患者检查结果：胸部X线片提示右肺炎症合并支气管扩张，左肺下野少许炎症，肺气肿，双侧胸膜增厚，右侧少量胸腔积液。血白细胞计数10.5*10^9/L，中性粒细胞百分比79%，血红蛋白95g/L，血小板计数233*10^9/L。血气分析：pH：7.37，PaO2：68mmHg，PaCO2：44mmHg：BE：-1mmol/L
Q4.结合病史、查体和辅助检查结果，患者目前支气管扩张症急性发作合并咯血能否确诊？
结合患者病史、体格检查和初步辅助检查结果，可确诊为支气管扩张症合并咯血，应进一步进行相关检查明确病因
各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不一且随人种不同而有差异。多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染（如结核）。免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见，但成人少见。其他原因均属少见甚或罕见。
病因
1.既往下呼吸道感染
下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张症常见的病因，特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染询问病史时应特别关注感染史，尤其是婴幼儿时期呼吸道感染病史2.结核和非结核分枝杆菌
支气管和肺结核是我国支气管扩张症的常见病因，尤其是肺上叶支气管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相应的检查非结核分枝杆菌感染也可导致支气管扩张，同时支气管扩张症患者气道中也易分离出非结核分枝杆菌，尤其是中老年女性气道中分离出非结核分枝杆菌并不表明一定是合并非结核分枝杆菌感染。这种情况下建议由专科进行评估和随访，明确是定植还是感染。3.异物和误吸
儿童气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因，成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见对于支气管扩张症患者均应注意询问有无胃内容物误吸史4.大气道先天性异常
对于所有支气管扩张症患者都要考虑是否存在先天性异常5.免疫功能缺陷
对于所有儿童和成人支气管扩张症患者均应考虑是否存在免疫功能缺陷，尤其是抗体缺陷免疫功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病，也可能在成人后发病严重、持续或反复感染，尤其是多部位感染或机会性感染者，应怀疑免疫功能缺陷的可能6.纤毛功能异常
原发性纤毛不动综合征患者多同时合并其他有纤毛部位的病变几乎所有患者均合并流涕、嗅觉丧失、鼻窦炎、听力障碍、慢性扁桃体炎，以及男性不育、女性宫外孕等7.其他气道疾病
对于支气管扩张症患者应评估是否存在ABPA支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张的原因之一弥漫性泛细支气管炎多以支气管扩张为主要表现，虽然在我国少见，但仍需考虑8.结缔组织疾病
2.9%～5.2%的类风湿关节炎患者肺部高分辨率CT检查可发现支气管扩张，因此对于支气管扩张症患者均要询问类风湿关节炎病史，合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后更差其他结缔组织疾病与支气管扩张症的相关性研究较少9.炎症性肠病
支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑是否合并支气管扩张症鉴别诊断
出现慢性咳嗽、咳痰者需要与COPD、肺结核和慢性肺脓肿等鉴别需要强调的是，典型的支气管扩张症患者肺功能检查出现不完全可逆气流受限时，不能诊断为COPD反复咯血需要与支气管肺癌、结核病以及循环系统疾病进行鉴别5.下一步做如何处理？
支气管扩张症的治疗目的包括：确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展，维持或改善肺功能，减少急性加重，减少日间症状和急性加重次数，改善患者的生活质量。
1.抗菌药物治疗
支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，即咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和/或喘息、气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。
支气管扩张症患者急性加重时的微生物学研究资料很少。痰培养和经支气管镜检查均可用于评估支气管扩张症患者细菌定植状态，二者的评估效果相当。
急性加重期开始抗菌药物治疗前应送痰培养，在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。
急性加重期初始经验性治疗应针对这些定植菌，根据以下有无铜绿假单胞菌感染的危险因素
近期住院频繁（每年4次以上）或近期（3个月以内）应用抗生素重度气流阻塞（FEV<30%）口服糖皮质激素（最近2周每日口服泼尼松>2周）至少符合4条中的2条及既往细菌培养结果选择抗菌药物
无铜绿假单胞菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物
对有铜绿假单胞菌感染高危因素的患者，应选择有抗铜绿假单胞菌活性的抗菌药物，还应根据当地药敏试验的监测结果调整用药，并尽可能应用支气管穿透性好且可降低细菌负荷的药物
应及时根据病原体检测及药敏试验结果和治疗反应调整抗菌药物治疗方案，若存在一种以上的病原菌，应尽可能选择能覆盖所有致病菌的抗菌药物
临床疗效欠佳时，需根据药敏试验结果调整抗菌药物，并即刻重新送检痰培养
若因耐药无法单用一种药物，可联合用药，但没有证据表明两种抗菌药物联合治疗对铜绿假单胞菌引起的支气管扩张症急性加重有益
急性加重期不需常规使用抗病毒药物。
急性加重期抗菌药物治疗的最佳疗程尚不确定，建议所有急性加重治疗疗程均应为14天左右。
2.咯血的治疗
见前文“问题2”。
3.非抗菌药物治疗
黏液溶解剂气道黏液高分泌及黏液清除障碍导致黏液潴留是支气管扩张症的特征性改变。吸入高渗药物如高张盐水可增强理疗效果。急性加重时应用溴己新可促进痰液排出，羟甲半胱氨酸可改善气体陷闭。支气管舒张剂并气流阻塞的患者应进行支气管舒张试验评价气道对β受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性，以指导治疗；不推荐常规应用甲基黄嘌呤类药物吸入糖皮质激素目前证据不支持常规使用吸入性激素治疗支气管扩张（合并支气管哮喘者除外）4.物理治疗
物理治疗可促进呼吸道分泌物排出，提高通气的有效性，维持或改善运动耐力，缓解气短、胸痛症状6.患者病情稳定后需要手术治疗吗？患者出院时如何进行出院教育？
目前大多数支气管扩张症患者应用抗菌药物治疗有效，不需要手术治疗。
手术适应证
积极药物治疗仍难以控制症状者大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者局限性支气管扩张，术后最好能保留10个以上肺段手术的相对禁忌证
非柱状支气管扩张痰培养铜绿假单胞菌阳性切除术后残余病变及非局灶性病变术后并发症的发生率为10%～19%，老年人并发症的发生率更高，术后病死率<5%。
患者教育及管理
教育的主要内容是使其了解支气管扩张的特征并及早发现急性加重，应向患者解释支气管扩张症这一疾病及感染在急性加重中的作用病因明确者应向其解释基础疾病及其治疗方法，还应向其介绍支气管扩张症治疗的主要手段，包括排痰技术、药物治疗及控制感染，帮助其及时识别急性加重并及早就医不建议患者自行服用抗菌药物还应向其解释痰检的重要性制订个性化的随访及监测方案来源：Dobutamine
