（人民日报健康客户端记者 侯佳欣 实习记者 张瀚允）“皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组原发于皮肤的恶性T淋巴细胞肿瘤。蕈样肉芽肿（MF），既往也称为蕈样霉菌病，是CTCL中最常见的类型，约占55%，国外发病率约5.9人/百万人。①”
8月7日，北京协和医院皮肤科主任医师刘洁教授在接受人民日报健康客户端记者专访时表示，目前，皮肤T细胞淋巴瘤的流行病学资料缺失，尚无规范的诊疗路径，亟需构建规范化医疗方案的示范、应用及推广体系，提高临床诊疗的效率。
北京协和医院皮肤科主任医师刘洁教授。
被误诊长达数十年的患者“我曾接诊过一位患者，在找到我们之前，曾被误诊长达数十年。”刘洁表示，患者来的时候，是因为乳房边界出现红斑，还伴有轻度瘙痒，起初她也没当回事。回顾病史，她告诉我们，皮损于35岁时即出现。
此前，这名患者一直被诊断为接触性皮炎，并间断予弱效糖皮质激素外用治疗，疗效甚微，而近10年患者未再使用任何系统或局部治疗。患者接受了皮肤活检，最终被确诊为蕈样肉芽肿。
刘洁介绍，蕈样肉芽肿早期临床表现并不典型，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，与皮炎、湿疹、银屑病（牛皮癣）等炎症性皮肤病相似，病程呈慢性、渐进性，一旦发展为肿瘤，则可能累及淋巴结和内脏，晚期发展迅速、预后差。
“有些患者可能要在几年、甚至几十年后才会形成明显的肿瘤，由于早期症状不明显，容易被误诊、漏诊，耽误了最佳的治疗时机。”刘洁说，蕈样肉芽肿确诊之路曲折漫长，平均需要经历3-4次病理活检，且不同地区、不同专家的治疗方法和效果差异显著。
规范的分级、分期治疗尤为重要“蕈样肉芽肿涉及皮肤、血液、病理等多个领域，需要不同科室的专家共同诊治，制定个性化的治疗方案。”在刘洁看来，在疾病诊断以后，还要对患者进行规范的分级、分期治疗，一些不适当的治疗手段，如过早开始化疗，反而有可能加速疾病进展。
为推动皮肤罕见肿瘤的规范化诊疗和管理，2023年2月，由北京协和医院皮肤科主任医师刘洁教授、晋红中教授发起的《中国蕈样肉芽肿诊疗及管理专家指南》发表于《罕见病研究》期刊。刘洁介绍，这是国内第一份聚焦蕈样肉芽肿的指南，内容包含蕈样肉芽肿的疾病概述及分类等七个部分，为蕈样肉芽肿的规范诊疗提供了参考。
为了更好地服务患者，北京协和医院开设了皮肤T细胞淋巴瘤的罕见病门诊，刘洁会定期出诊，为患者提供规范的检查和治疗方案。这些患者的就诊数据也将被纳入国家罕见病数据库，为未来制定政策和科研工作提供重要参考。
在最近举行的第四届中国淋巴瘤病友大会上，刘洁透露，由北京协和医院皮肤科牵头，中国罕见病联盟皮肤罕见病专业委员会即将展开皮肤淋巴瘤全病程的专业提升计划等相关工作。
参考文献：
① 《蕈样肉芽肿治疗中国专家共识（2023）》编写专家组. 蕈样肉芽肿治疗中国专家共识（2023）[J]．中华皮肤科杂志，2023, 56（5）:402-409. doi：10.35541/cjd.20220909
