什么是回纹型风湿症?

吉星说健康 2023-02-01 13:12:05

回纹型风湿症又名发作性风湿症、Hench-Rosenberg 综合征、Hench 综合征和复发性风湿症。本病多见于30~60 岁人群,偶尔亦可在儿童期发病。同一家族中可有多人发病。男女发病机会均等。“回纹”是用来形容症状快速出现和消失的特点,每次发作以单个或少数几个关节急性开始,可在几个小时内达到高峰,关节疼痛明显,持续数小时至数天,但很少超过一周,发作间期关节完全正常,类似于痛风性关节炎发作。

回纹本意

回纹,又称回字纹。是被中国民间称为富贵不断头的一种纹样。它是由古代陶器和青铜器上的雷纹衍化来的几何纹样,因为它是由横竖短线折绕组成的方形或圆形的回环状花纹,形如“回”字,所以称做回纹。

基本概述

症状

每次发作起病突然,常在傍晚开始,先累及1 或2 个关节,受累关节疼痛十分明显,在几小时达到高峰,受累关节及(或)其周围软组织可见红、肿、热、痛。持续时间很短,一般在1~3 天内疼痛消失,最长不超过1 周。间歇期内无任何症状。发作无明确的规律性,多者可1 周发作几次,少者一年发作1~2 次。任何关节都有可受累,以膝、腕、肩、踝。手部小关节最为常见,髋、肘、足、脊柱和颞颌关节较为少见。 复发常局限在先前发作过的关节,亦可变换关节。除关节外,关节周围亦可受累,如指垫、足跟和其他软组织发生水肿和疼痛。个别病人在发作期间有低热,一般无全身症状。偶尔扪及皮下小结,但消失较快,不易查到。

病理

目前有关本病的发病机制所知不多。由于部分病例最后发展为类风湿性关节炎,并在关节滑膜活检中发现明显的微血管损害及大量的细胞碎片和血管壁内有电子密度沉积物等,因而提出免疫复合物可能参与本病的发病。对回纹风湿症患者病变结节行免疫电镜检查,在血管内皮细胞和血管周围组织细胞空泡中发现有免疫球蛋白和补体,从而支持免疫复合物致病的观点。 有认为本病是一独立疾病,也有认为是类风湿性关节炎的特殊亚型。

临床诊断

主要依靠临床表现。典型的急性关节炎和关节周围炎反复发作,发作间期无任何症状,X 线检查无特异改变,便可诊断回纹型风湿症。如仅有轻微发作而不伴红肿,不能诊断本病。

实验室检查

发作期间血沉和各种急性反应指标可增高。滑膜和关节液检查发现非特异性急性炎症反应,但无结晶。滑膜活检可见明显微血管损害。血清和滑液中补体水平并不降低。在发作间歇期内上述指标在正常范围内。

其他辅助检查

发作期间X 线检查,除受累关节组织肿胀外,无其他异常。

治疗

西医治疗

由于本病发作时间很短,1~3 天内能自行缓解,因此对其治疗的疗效判断较为困难。非甾体抗炎药及小剂量激素、免疫抑制剂、秋水仙碱据报道均有一定的疗效。

中医治疗

中药提取制剂正清风痛宁缓释片、雷公藤多苷片均有较稳定效果。

预后

约10%的病例症状自行消退;多数病人可反复发作,但不会发生持续性滑膜炎或关节损害;30%~40%病例,可发展为典型的类风湿性关节炎。这些病人原本阴性者在进展期可转为阳性。一旦回纹型风湿症,进展为类风湿性关节炎后,发作次数更频繁,但严重程度反而减轻,同时受累的关节增多,晨僵更明显。由发作性风湿症,进展转成为类风湿性关节炎的时间以5~20 年不等。本病一般不会演变为系统性红斑狼疮或其他结缔组织病。

预防

1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。

3.加强营养,禁食生冷,注意温补。

4.早期诊断、早期治疗,坚持体疗和物理治疗。

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