病理标准

① 神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶

② 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润

③ 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性

临床分类

遗传性脱髓鞘疾病

获得性脱髓鞘疾病

▶ 继发于其它疾病的脱髓鞘病

▶ 原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病

多发性硬化

概 念

多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫性疾病

▶ 最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、脊髓、 脑干和小脑

▶ 主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发

▶ 症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性(DIT)

多发性硬化

病因及发病机制

■ 分子模拟（molecular mimicry）学说

◆ 感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞存在共同抗原

◆ 病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸序列相同或极相近

◆ T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段发生交叉反应→脱髓鞘病变