海绵肾又叫髓质海绵肾（Medullary Sponge Kidney），是一种先天性良性肾脏髓质囊性疾病，为一侧或双侧肾脏的肾小管和集合管呈囊状或梭状扩张，因其大体标本外观有些类似海绵，故习惯上称之为海绵肾。

为什么会出现海绵肾？目前，海绵肾的病因及发病机制尚未完全明确，多认为是胚胎发育过程中的基因突变引起输尿管芽-后肾间充质界面中断，导致肾小管和集合管的发育异常[1][2]。海绵肾多在成人期发病，一般预后良好，对肾功能影响大的主要是海绵肾的并发症所致。

1、海绵肾临床表现：发病早期，病变局限，暂未出现并发症，可无任何症状。然而，由于海绵肾患者的尿液长期在扩张的肾小管和集合管内潴留，容易引起继发性的肾结石和尿路感染[3]，从而出现脓尿、血尿、腰痛，以及尿频、尿急、尿痛等尿路刺激征。另外，当海绵肾患者肾小管、集合管结构异常发展为肾小管功能异常时，尿液中钙离子的排泄逐渐增加，从而引起低钙血症，患者表现为手脚麻木、抽搐等症状，并可出现继发性甲状旁腺亢进症，影响骨的代谢。最后，随着疾病发展，肾脏囊性病变变得广泛，正常肾单位逐渐减少，肾功能逐渐恶化并发展为肾衰竭[4]。可见，海绵肾患者的症状缺乏特征性，因此，当出现反复尿路感染和尿路结石时，不仅仅要治疗感染和结石，更应该积极寻找病因，需考虑存在海绵肾的可能。

2、海绵肾诊断：主要根据影像学：（1）静脉尿路造影（Intravenous Urogram，IVU）直观，仍然是确诊海绵肾的金标准，主要表现为造影剂在囊性扩张的肾小管、集合管中聚集并显影，可出现花束征、葡萄串征、扇形征以及菜花征[5]；（2）CT的典型影像表现为集合管的低密度囊状扩张影，增强CT中造影剂能在扩张集合管中显影，因CT检查简单快速，已逐渐替代IVU成为海绵肾首选的影像学检查；（3）B超主要表现为肾髓质轮廓明显增大，肾锥体放射状回声增强，具有一定的参考意义。

3、海绵肾治疗：目前尚无根治的办法，治疗主要是对症处理和并发症的治疗。如患者因肾结石出现血尿、腰痛时，除了多饮水、多运动助排石，解痉止痛，还可视结石大小行外科取石手术。当出现反复尿路感染时，则需用抗生素积极抗感染治疗。另外，如患者因肾小管功能异常出现尿钙升高时，可使用噻嗪类利尿药，同时口服枸橼酸钾，从而预防肾结石。

在日常生活中，海绵肾患者应注意饮食调节，多喝水，减少含钙、草酸盐多的食物，降低结石和感染的发生率。定期抽血查肾功能、电解质，尿常规以及行泌尿系超声等辅助检查，警惕并发症的发生，慎用肾毒性药物，避免疾病快速进展。

参考文献

1. Gambaro, G et al. Medullary sponge kidney (Lenarduzzi-Cacchi-Ricci disease): a Padua Medical School discovery in the 1930s. Kidney Int. 2006，69(4):663-670.

2. Gambaro, Giovanni et al. Medullary sponge kidney. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2013，22(4):421-426.

3.黄翻,李志鹏,叶春伟.髓质海绵肾及其并发症的认识[J].医学综述,2019,25(02):302-306.

4. 林鹭，郁胜强．髓质海绵肾的新认识［J］． 中国全科医学，2015,18( 18)：2213-2216．

5. Talha H Imam et al. Medullary Sponge Kidney: Current Perspectives. Int J Nephrol Renovasc Dis. 2019 ，26（12）:213-218.