32 岁的陈薇 2013 年起持续乏力、黄疸，当地县医院按病毒性肝炎治疗无效，后在省人民医院确诊为自身免疫性肝炎（AIH），2015 年开始用泼尼松联合硫唑嘌呤治疗，虽肝功好转但副作用明显。2016 年减药后病情复发，发展为肝纤维化 S3 期，加用他克莫司，2018 年确诊肝硬化（S4 期），加入肝移植等待名单。2019 - 2021 年，她跨省到北京协和、上海瑞金等医院，获精准分型和个体化治疗，还因免疫力低下接受免疫科与营养科协同治疗。2022 - 2023 年，她面临药物副作用、肝性脑病前兆等困境，经规范治疗和心理干预，学会与病共存。2024 - 2025 年，尝试生物制剂、干细胞治疗，病情进展控制。其经历警示，早期识别、多学科诊疗、规范治疗及全程管理对自身免疫性疾病至关重要。

一、迷雾初起：从乏力黄疸到肝功异常（2013-2015 年）（一）隐匿起病：运动达人的身体警报

2013 年春，32 岁的陈薇（化名）发现自己持续乏力，原本能轻松跑完 5 公里的她，爬三楼都气喘吁吁。更异常的是，尿液逐渐变黄，如同浓茶色，眼白也泛起淡淡的黄色。在当地县医院查肝功，转氨酶（ALT）高达 890U/L（正常值 0-40），胆红素（TBIL）58μmol/L（正常值 3.4-17.1），诊断为 “急性肝炎”，按病毒性肝炎治疗却毫无效果。

（二）排除病毒性肝炎：自身免疫指标的异常

辗转至省人民医院，乙肝、丙肝病毒检测均为阴性，但血清 IgG 显著升高（23g/L，正常值 7-16），抗核抗体（ANA）1:1000 阳性，抗平滑肌抗体（ASMA）阳性。肝穿活检显示：界面性肝炎，淋巴细胞浸润，肝小叶结构紊乱，符合自身免疫性肝炎（AIH）特征。这是一种由免疫系统攻击肝细胞引发的疾病，女性发病率是男性的 3-4 倍，陈薇的发病与遗传易感性（HLA-DR3 基因携带）及长期焦虑状态密切相关。

（三）初始治疗：泼尼松与硫唑嘌呤的联用

2015 年 1 月，陈薇开始服用泼尼松（40mg / 日）联合硫唑嘌呤（50mg / 日）。激素治疗 2 周后，黄疸消退，乏力缓解，3 个月后肝功基本正常（ALT 42U/L，TBIL 19μmol/L）。但激素副作用随之而来：满月脸、水牛背、血糖升高（空腹 7.2mmol/L），她不得不每天记录饮食，注射胰岛素控制血糖。

二、病情反复：从激素依赖到肝硬化预警（2016-2018 年）（一）减药后的爆发式复发

2016 年 5 月，当泼尼松减量至 10mg / 日时，陈薇突发右上腹剧痛，肝功骤升：ALT 1200U/L，TBIL 110μmol/L，凝血酶原时间（PT）延长至 18 秒（正常值 11-14）。腹部 MRI 显示肝内胆管不规则狭窄，脾脏肿大（厚 5cm），提示病情进展为肝纤维化 S3 期（共 4 期）。

（二）二线药物选择：他克莫司的引入

当地医生建议加用他克莫司（0.5mg bid），这是一种钙调磷酸酶抑制剂，能抑制 T 细胞活化，适用于激素耐药或不耐受的 AIH 患者。用药后 1 个月，转氨酶降至 200U/L，但血药浓度波动大（谷浓度时而低于 2ng/ml，目标值 5-10ng/ml），不得不每周监测血药浓度，调整剂量。

（三）肝移植评估：生命倒计时的恐慌

2018 年复查肝穿，纤维组织已弥漫性增生，形成假小叶，诊断为肝硬化（S4 期）。甲胎蛋白（AFP）持续升高（89ng/ml，正常值 <20），虽未发现肝癌，但每 3 个月一次的增强 CT 成为必备检查。陈薇加入肝移植等待名单，却在等待中陷入焦虑：“每次接到医院电话，都以为是供体来了，结果只是常规复查。”

三、跨省求医：从地方到北京上海的诊疗升级（2019-2021 年）（一）北京协和医院：精准分型与个体化方案

2019 年，陈薇带着 17 本病历奔赴北京协和医院。感染内科张教授重新评估：根据 AIH 简化评分（ANA 滴度、IgG 水平、肝活检特征），确诊为 Ⅰ 型 AIH，排除重叠综合征（无原发性胆汁性胆管炎证据）。调整方案为：泼尼松（20mg / 日）联合吗替麦考酚酯（1g bid），后者通过抑制次黄嘌呤核苷酸脱氢酶，选择性抑制淋巴细胞增殖，副作用较硫唑嘌呤更小。

（二）上海瑞金医院：肝内胆汁淤积的专项治疗

2020 年，陈薇出现皮肤瘙痒（VAS 评分 7 分），血清碱性磷酸酶（ALP）210U/L（正常值 40-150），GGT 180U/L（正常值 0-50），提示合并肝内胆汁淤积。瑞金医院消化科李主任加用熊去氧胆酸（UDCA，600mg / 日），该药能增加胆汁流动性，保护胆管细胞。3 个月后，瘙痒缓解（VAS 评分 3 分），ALP 降至 120U/L。

（三）跨学科诊疗：免疫科与营养科的协同

长期使用免疫抑制剂导致陈薇免疫力低下，2021 年先后感染带状疱疹和肺炎。北京友谊医院免疫科建议：每月注射免疫球蛋白（20g），同时营养科制定专属方案：每日补充维生素 D（2000IU）、钙（1000mg）、ω-3 脂肪酸（2g），预防骨质疏松及心血管并发症（长期激素使用风险）。

四、治疗困境：从药物副作用到心理干预（2022-2023 年）（一）免疫抑制剂的双刃剑效应

吗替麦考酚酯引发严重口腔溃疡（每月发作 3 次），他克莫司导致肾功异常（肌酐 110μmol/L，正常值 44-80），陈薇陷入 “治肝伤肾，护肾伤肝” 的两难境地。2022 年基因检测显示：她携带 TPMT 基因杂合突变，硫唑嘌呤代谢能力低下，这解释了早期使用硫唑嘌呤疗效不佳的原因。

（二）肝性脑病前兆：从轻微认知障碍到规范管理

2023 年初，陈薇发现自己频繁忘记钥匙放置位置，数字连线测试（NCT-A）耗时 90 秒（正常值 < 60 秒），提示轻微肝性脑病。医生调整蛋白摄入（优质蛋白 0.8g/kg/ 日），口服乳果糖（15ml tid）酸化肠道，减少氨吸收，3 个月后 NCT-A 恢复至 55 秒。

（三）心理干预的必要性

长达十年的病程使陈薇患上中度焦虑症（HAMA 评分 18 分），联合心理科进行认知行为治疗（CBT），配合正念冥想训练，焦虑评分降至 8 分。“以前总觉得自己是个病人，现在学会了与疾病共存，按时服药、定期复查，就是对自己最大的负责。”

五、新兴疗法：从生物制剂到干细胞治疗的探索（2024-2025 年）（一）生物制剂的临床应用

2024 年，新型靶向药物贝利尤单抗（B 细胞耗竭剂）进入临床试验，陈薇成为国内首批受试者。该药通过抑制 B 细胞激活因子（BAFF），减少自身抗体产生。治疗 6 个月后，血清抗核抗体滴度从 1:1000 降至 1:320，IgG 水平降至 15g/L，肝功维持正常。

（二）间充质干细胞治疗的希望

2025 年，解放军总医院开展的干细胞治疗项目显示：自体骨髓间充质干细胞移植可改善肝纤维化，陈薇的肝弹性检测（FibroScan）值从 18kPa 降至 12kPa（正常 < 7kPa，≥17.5kPa 为肝硬化），脾脏厚度缩小至 4cm。尽管尚未完全逆转肝硬化，但病情进展得到有效控制。

（三）远程医疗的便利化

疫情期间发展的远程诊疗模式成为常态，陈薇每 2 周通过互联网医院上传肝功、血药浓度数据，医生在线调整他克莫司剂量，避免了跨省奔波。便携式肝弹性检测仪的家用化，让她能实时监测肝纤维化程度。

六、全程管理：从指标监测到生活方式调整（一）核心监测指标清单

指标

检测频率

目标值

异常处理

肝功能

每月 1 次

ALT/AST <40U/L

升高 > 2 倍立即排查感染 / 药物反应

血药浓度

每 2 周 1 次

他克莫司 5-10ng/ml

低于目标值增加 0.25mg，高于则减量

肝纤维化扫描

每 6 个月 1 次

FibroScan <12kPa

≥17.5kPa 启动肝移植评估

肿瘤标志物

每 3 个月 1 次

AFP <20ng/ml, CA19-9 <37U/ml

持续升高需增强 MRI 排查肝癌

（二）生活方式的严格把控饮食管理：优质蛋白：鸡蛋（1 个 / 日）、深海鱼（3 次 / 周）、蛋白粉（20g / 日）；低钠饮食：每日盐摄入 < 5g，避免腌制品；绝对禁酒：任何酒精都会加重肝损伤。运动康复：温和的有氧运动：每日快走 40 分钟（心率控制在 100 次 / 分以内）；避免腹部受压：禁止卷腹、举重物等增加腹压的动作。药物管理：建立服药闹钟：每天 7 点准时服用泼尼松，减少对下丘脑 - 垂体 - 肾上腺轴的抑制；慎用保健品：所有中药、保健品需经主治医生审核，避免肝毒性叠加。七、医患协作：构建治疗联盟的关键（一）病历管理的标准化

陈薇将十年病历按时间顺序整理，包含：

检查报告：按 “肝功 + 免疫指标 + 影像学” 分类存档；用药记录：详细记录每种药物的起始时间、剂量、副作用；症状日记：每日记录乏力程度（1-10 分）、尿量、饮食情况。（二）医患沟通的有效技巧提问清单：就诊前准备 “三问”目前治疗方案的主要目标是什么？下阶段需要重点监测哪些指标？出现哪些症状必须立即就医？跨院转诊准备：携带原始检查胶片（CT/MRI）而非复印件；整理关键时间节点：如首次发病时间、重大病情变化日期、重要治疗调整日期。（三）患者社群的支持力量

陈薇加入 “自身免疫性肝病患者联盟”，通过线上社群分享经验：“当知道有 thousands of people 和你经历相似，恐惧就会转化为抗争的力量。” 社群内总结的《AIH 患者生存手册》已更新至第 3 版，涵盖药物副作用处理、疫苗接种指南等实用信息。

八、反思与启示：重新定义 “健康” 的内涵（一）早期识别的关键信号

自身免疫性肝炎的十大预警信号：

不明原因乏力持续 2 周以上皮肤 / 巩膜黄染关节痛（尤其是小关节）反复口腔溃疡体重 3 个月内下降 > 5%月经周期紊乱（女性）血清球蛋白升高多种自身抗体阳性病毒性肝炎筛查阴性常规保肝治疗无效（二）系统医学的重要性

陈薇的案例凸显了多学科诊疗的必要性：从肝病科主导，到免疫科、营养科、心理科、影像科的协同，每个环节都影响着治疗效果。现代医学已从单一疾病治疗转向全身系统管理，尤其是复杂的自身免疫性疾病。

（三）与疾病共存的智慧

经过十年抗争，陈薇领悟到：“健康不是完全无病，而是学会在疾病的限制下，依然能高质量地生活。” 她坚持每周给女儿辅导功课，定期参加肝病科普志愿活动，用自己的经历鼓励新患者。

结语：在不确定性中寻找确定

陈薇的十年就医路，是千万自身免疫性疾病患者的缩影。从最初的惊慌失措到如今的从容应对，她用坚持和理性，将一场可能摧毁生活的疾病，转化为重新认识生命的契机。这场抗争教会我们：在医学尚未完全攻克的领域，医患协作、规范治疗、全程管理，是对抗疾病最有力的武器。

当现代医学与个体韧性相遇，即使前路仍有未知，我们依然能在每一次精准的诊疗、每一次科学的管理、每一次温暖的支持中，找到对抗疾病的确定力量。这或许就是医学的温度 —— 不仅治愈疾病，更教会我们如何在不完美的世界里，勇敢而体面地前行。