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在人体内,有一个复杂而精密的凝血系统确保我们受伤时不会大量失血。但对于部分人来说,这个系统出现了故障,他们天生就缺乏维持正常凝血所需的蛋白质,从而导致了一种名为"血友病"的遗传性出血障碍。虽然发病率不高,但血友病一旦发作,会给患者带来极大的痛苦和生命危险。今天,就让我们一起揭开这种罕见疾病的神秘面纱。

什么是血友病?血友病是一种先天性的凝血障碍,主要由于凝血因子缺乏或活性低下所导致。根据缺乏的凝血因子种类不同,血友病可分为A型和B型两大类。A型血友病是由于第8凝血因子缺乏或活性下降引起;而B型则是由于第9凝血因子异常所致,这两种类型占了绝大多数病例。血友病有多罕见?根据数据显示,全球约有40万血友病患者,其中A型占80%,B型占20%。从发病率来看,大约每5000-10000名出生婴儿中就有1例。可见,虽然血友病不常见,但也绝非"小众"疾病。值得注意的是,由于基因突变的原因,有30%的病例均为无家族史发病。血友病有哪些症状?血友病最典型的症状就是容易出血。患者受到撞击或外伤后,常会出现大面积或久治不愈的皮肤或黏膜出血;关节腔内也容易发生出血,若及时治疗,会导致关节变形。严重者,还可能发生颅内出血等危及生命的并发症。血友病的遗传模式是什么?血友病是一种X染色体遗传的隐性遗传病。患有这种疾病的通常是男性,女性的发病率则很低。一个血友病患儿若出生于一位携带致病基因的母亲,其发病风险为50%;而来自于一位患病父亲则不会遗传。治疗血友病的新希望虽然目前还无法从根本上治愈血友病,但随着医学的进步,治疗手段已经有了长足发展。常规治疗方式是补充缺乏的凝血因子,但用量和治疗费用昂贵。近年来,基因治疗等新兴疗法正在研究之中,给广大患者带来了新的希望。血友病虽然少见,但确实是一种危害较大的遗传性出血病。社会大众有必要提高对它的认识,消除偏见,向患者伸出友爱之手。只有整个社会共同努力,我们才能为患有这种罕见疾病的人创造一个更加包容、友善的生存环境。