话说在阿尔卑斯山上，有一个名为Montchavin的小村子。

（Montchavin）

小村本是登山客和滑雪者心中的旅行胜地，可最近这几十年，这里却仿佛被诅咒了一般。

当地差不多约有200名常住人口，在1991年-2019年之间，这200人中有16人被诊断出患有肌萎缩侧索硬化症。

大家应该更熟悉这病的另一个名字——渐冻症。

没错， 就是霍金患上的绝症。

这种病会导致人体神经系统瘫痪，使患者逐渐失去行动能力，直至无法呼吸。

而住在Montchavin小镇，就意味着患上渐冻症的几率比欧洲其他任何地方都要高出至少20倍……

（霍金）

随着病例不断增加，死亡人数不断攀升，当地也逐渐流传起各种“传说”。

有人说是附近一座废弃矿井的铅泄漏到了供水系统中；有人猜是手机信号塔将人们污染；还有人说是当地人受到了女巫的诅咒……

而第一个对这种情况进行科学调查的，是一位名叫瓦莱丽（Valerie Foucault）的女医生，她就在Montchavin出生，也是自己家乡唯一的全科医生。

（瓦莱丽医生）

瓦莱丽认识的第一个渐冻症病人是在1991年确诊的，那人是她的邻居。九年后，当地第二名渐冻症患者确诊，可当时的瓦莱丽并没有把这两个人联系起来。

直到2009年，当地确诊的渐冻症病人已经达到了5人，她终于意识到情况有些不对劲了。

她说，这些病人都是她从小就认识的朋友、长辈，看到他们坐在轮椅上等死，她非常痛苦，却又无能为力。

而且她很清楚，200名居民中出现5例渐冻症病例绝不是一个正常的比例。她又给阿尔卑斯山脉其他村子的医生打去电话询问，发现这种情况只在Montchavin出现。

这就很奇怪了。

通过调查，瓦莱丽得知，渐冻症没有单一病因，但高达90%的病例都归因于环境因素，只有10%为遗传。

她一开始怀疑，小村子里的人因为不与外界流通，所以会不会在世代通婚下，都拥有了所谓的渐冻症基因呢？可她又调查了村里人的族谱，发现村子里并不存在遗传渐冻症的情况。

既然如此，就只能是环境因素了。

（Montchavin）

瓦莱丽找到卫生部求助，她担心如果找不到病因，未来会有更多的村民死亡，可她却被拒绝了。

卫生部告诉瓦莱丽，这可能只是渐冻症集中爆发的特例而已，他们对此无能为力。

这种“渐冻症聚集发生”的情况也确实是存在的。

比如在澳大利亚城市沃加沃加，其病例数就是全国平均水平的7倍，在美国新罕布什尔州的一个湖畔村庄，病例数更是达到全美平均水平的25倍。

瓦莱丽无奈之下，也只好接受了这种解释。

可到了2010年，小镇上又有3人确诊，确诊人数增加到了8人，瓦莱丽坐不住了，又联系了法国一位出名的神经学家埃米琳。

埃米琳对此很感兴趣，她希望能调查出村民的病因。

有了专家背书，调查组很快就成立了，随后，就是一段持续了10年的艰苦调查。

（埃米琳教授）

为了找到确切的病因，需要排查掉所有可能的情况。

首先调查供水网络、水库和配水系统，然后调查焚烧厂是否释放出了有毒物质。

调查组检查了居民花园里的土壤，检测其中的毒素和重金属。又检查了居民家中的空气，检测放射性气体的排放。

山上用于延长滑雪季节的人造雪被送进了实验室。

甚至就连村子里的墙都被凿下来一块，交由科学家们检查。

村子里的每个人都被要求填写一份表格，里面要求详细记录他们的饮食、工作、习惯和爱好等等，填完这份表格需要三个小时。

可多年过去，调查团却一无所获。

（Montchavin）

直到2018年，一位美国神经学家彼得加入了团队，他带来了新的思路。

彼得曾经调查过太平洋岛屿关岛上的渐冻症群体，发现当地患者的病因是食用苏铁种子。

当地人会将苏铁种子磨成面粉，制成面食。

但苏铁种子如果没有经过仔细处理，就会残留一种名为苏铁素的有害物质。

苏铁素会在人体内产生反应，改变人体DNA，攻击神经系统，最终促使渐冻症发病。

（苏铁）

这个小镇当然是没有苏铁的，但一些毒蘑菇同样含有能操纵DNA并破坏神经系统的毒素。

于是在2018年，调查团开始对当地人食用蘑菇的情况进行了一系列调查。

结果这次真有发现！

当地大多数渐冻症患者都说，他们食用过假羊肚菌，曾给他们带来剧烈不适。

所谓假羊肚菌，指的是几种形似羊肚菌的蘑菇。

其中毒性最强、最知名的一种叫毒鹿花菌，当地也有生长。

事实上，当地有些人是误食了假羊肚菌，但还有一些居民真的有吃假羊肚菌的习惯。他们认为这些蘑菇能让人“保持活力”，而且味道极为鲜美。

与此同时，作为对照组的48名健康居民中，没有一个人说自己尝试过这种蘑菇。

既然如此，病因找到了？

（假羊肚菌）

调查团采集了大量样本，最终在2021年6月发表了一篇论文，证明真菌基因毒素可能诱导运动神经元退化。

可这个观点当地人接受么？

17年前，当地人盖伊被诊断出渐冻症后开枪自杀。

他的侄女表示，盖伊确实吃过这种蘑菇。

“但他没有过度放纵，也不酗酒。

事实上，所有患者都有一个共同点，就是他们经常在户外运动，他们中的许多人都是猎人、樵夫和滑雪教练。

当时我们都很纳闷，究竟是什么导致了这一切。

是水吗？是猎人带回来的猎物吗？我们甚至一度以为是庆祝法国国庆时燃放的烟花。

但当我们发现可能是蘑菇时，我们都很震惊。”

（假羊肚菌）

更震惊的是当地76岁的居民马尔尚。

她高兴又后怕地说：“以前我每年春天都吃它们，至少吃了20年了。”

随后她压低声音补充道：“我不相信它们是导致这种疾病的病因，我认为这仍然是个谜。”

当然，虽然她有所怀疑，但确实已经不再食用假羊肚菌了。但她如今仍然喜欢吃菌子，而且还在窗户边晒了四大盘羊肚菌。

她说：“我通常把它们放在煎蛋卷里，但你得先煎20分钟，不然吃了会很不舒服的，我弟弟就因为没煎熟差点死了。”

不过马尔尚很有信心，她说采蘑菇已经融入了她的生活，她也能分清真假羊肚菌的区别：“假羊肚菌更圆，茎部更少，而且颜色是铁锈色，我不会认错的。”

（示意图）

64岁的埃尔维同样对自己辨认蘑菇的水平很有信心。

他说自己一眼就能看出假羊肚菌，不过如今山里的蘑菇已经少了很多：“不少意大利人开车来偷我们的蘑菇！”

15年前，埃尔维的朋友因渐冻症去世，享年40多岁，但埃尔维说，他的朋友从未故意食用过假羊肚菌。

“我怀疑不是蘑菇引起的。

也许她把假羊肚菌误认为是别的什么了……但我觉得更多的原因是她的餐厅经营不善，压力太大了，我猜的。

至于盖伊，他曾经掉进过冰水里，水都没过脖子了，可能这是他发病的原因。”

（当地居民埃尔维）

当地人史蒂夫也不相信是蘑菇在作怪。

史蒂夫是当地最后一个渐冻症患者，他在2009年被诊断出患上了渐冻症。

当时医生推测他只能再活两年，但如今的他作为医学奇迹，仍然生活在小镇上，抽着现代医学的嘴巴……

（刚刚确诊后的史蒂夫和他的儿子）

如今史蒂夫跟自己的妻子和两个孩子在小镇上开了一家民宿。

他坐在轮椅上，可以用眼睛在电脑上打字，他说：

“我们一家人都喜欢滑雪，也喜欢招待客人。经营一家提供餐饮的小屋，既能满足我们的热情，又能让我们谋生。

Montchavin风景优美，我们的小屋可以俯瞰山谷和远处的群山，景色令人叹为观止。”

提到假羊肚菌，史蒂夫说：“据我所知，我从未见过假羊肚菌。我也不知道这个地方为什么这么多人感染这种病，也许这只是一个偶然的异常现象而已。”

（史蒂夫2015年时的照片）

虽然史蒂夫持有怀疑态度，但根据报道，过去六年来，当地人已经停止食用假羊肚菌，此后当地也再未有人确诊患有渐冻症。

但埃米琳教授曾经表示，相关性并不意味着因果关系，这个村子里可能还隐藏着其他的秘密。

就比如在1995年，当地的Montchavin矿井被宣布永久关闭，也就在这几年，村子里的渐冻症爆发了。

谁又知道哪些是巧合，哪些是因果呢？