前庭性偏头痛（VM）是临床上常见的具有遗传倾向的以反复发作头晕或眩晕、可伴有恶心、呕吐，伴或不伴头痛症候的一种可以诊断的独立疾病体。患者常就诊于神经科、急诊、耳鼻咽喉科，易被误诊为后循环缺血或短暂性脑缺血发作、前庭周围性眩晕、梅尼埃病、多发性（腔隙性）脑梗死等。
据统计，人群中VM整体患病率高达1%，是导致头晕/眩晕的常见疾病之一，误诊率最高可达80%。
"诊断标准"
2021年，Bárány协会国际前庭疾病分类委员会（ICVD）制定并颁布了VM的新版诊断标准，此次新版保留了原2012年的诊断标准，包括VM与很可能的VM。
1. VM
A. 至少5次中度或重度的前庭症状发作注释[1,2]，持续时间为5 min～72 h注释[3] ；
B. 目前或既往存在符合国际头痛分类（ICHD-3）注释[4]诊断标准的伴或不伴先兆的偏头痛；
C. 至少50%的前庭症状发作注释[5]时伴有下列一项及以上偏头痛样症状：
头痛，至少有以下特征中的两项：单侧、搏动性、中度或重度疼痛、日常体力活动可加重头痛；畏光及畏声注释[6]；视觉先兆注释[7]；D. 不能用另一种前庭疾病或ICHD疾病更好地解释发作注释[8]。
2. 很可能的VM
A. 至少5次中度或重度的前庭症状发作注释[1,2]，持续时间为5 min～72 h注释[3] ；
B. 仅符合VM诊断标准的B和C中的一项（偏头痛病史或发作时的偏头痛样症状）；
C. 不能用另一种前庭疾病或ICHD疾病更好地解释注释[8]。
注释：
[1] 根据Bárány协会对前庭症状分类的定义，符合VM诊断的前庭症状包括：
自发性眩晕，包括：内在性眩晕，指自身运动的错觉；外在性眩晕，指视觉环境旋转或移动的错觉。位置性眩晕，头部位置改变后出现。视觉诱发的眩晕，由复杂或大型移动性视觉刺激诱发。头动诱发的眩晕，头部运动时出现。头动诱发的头晕伴恶心，头晕是指空间定向受损的感觉。[2] 中度前庭症状：前庭症状达到影响但尚未限制日常活动的程度。重度前庭症状：无法进行日常活动。
[3] 发作的持续时间具有高度异质性：约30%的患者持续仅数分钟，30%患者持续数小时，30%患者持续超过数天。其余约10%的患者仅持续数秒种，且可由头动、视觉刺激或头部位置改变而反复诱发。对于这些患者，发作持续时间的定义，指其期间反复短暂发作的总时间。与之相反，另一类患者发作1次有时候可能需要4周时间才能完全恢复。然而，核心发作却很少持续72 h以上。
[4] 偏头痛的定义是指ICHD-3中1.1和1.2分类。
[5] 单次发作中出现1个症状即可诊断。每次发作可有不同症状的表现。伴随症状通常可以发生在前庭症状发作之前、发作时或发作之后。
[6] 畏声是指声音可诱发患者不适感。其特征为一过性和双侧性。常需与重振进行鉴别，后者常为持续性和单侧性。重振会导致听力下降侧耳朵对响声的感知明显增强，且常常听不清楚。
[7] 视觉先兆的特征，患者常诉眼前出现明亮、闪烁的亮点或锯齿状线感，亦伴暗点而影响阅读。典型的视觉先兆常持续5～20 min，一般不超过60 min。其经常（并非总是）局限于半侧视野。其他类型的偏头痛先兆如躯体感觉性或语言障碍性先兆并未纳入诊断标准中，因为这些症状缺乏特异性，且多数患者同时存在视觉先兆。
[8] 病史和体格检查不支持其他前庭疾病，或者曾考虑某种前庭疾病但经过适当的检查已排除，或者这种前庭疾病属于共病或为一种独立的病种，但其发作时可与VM进行鉴别。通常，偏头痛可与前庭刺激诱发有关。因此，还应注意偏头痛发作与其他前庭疾病共病的问题。
2019年发布的《前庭性偏头痛诊疗多学科专家共识》指出，为便于与其他眩晕/头晕疾病进行鉴别，临床可参照如下VM的诊断与鉴别诊断流程图（图1）。
图1 VM的诊断与鉴别诊断流程图
"常见误诊漏诊原因及纠正"
1. 病史询问关键点
对于经常复发、急性反复发作眩晕或头晕持续时间自数十秒到2~3天不等的前庭综合征患者，首要问诊的是患者及其直系及近亲上下共四代人中有无（发作性）头痛或头晕史，特别是偏头痛史、儿童良性阵发性眩晕（BPVC）史，这些病史询问是打开诊断的金钥匙。
2. 患病率及复发频率
VM复发频次是发作性前庭综合征（EVS）中最多的，但复发的周期无规律，有的以周计，或以年计，多数随年龄增长复发频次也会有变化，少则一生数次，多则一年数十次不等。VM患病率也在前庭综合征中枢性相关病因中位居首位，未来需要更多关注。
3. “戏剧性”发作是症候最大特点
VM眩晕来势猛烈如急风暴雨、翻江倒海，可伴有上吐下泻、大汗淋漓。患者家人常求救于急救中心，急救车转运，所以也可称之为“ambulance vertigo”。发作之后如雨过天晴，风平浪静，完好如初。症状如此周而复始，有的VM患者一年发作可达30多次。
4. VM关注的是晕，而非头痛，因此不伴头痛也是可以的，只要符合诊断标准，实际更应强调家族遗传史的证据。应注意有的患者是眩晕，有的是头晕，常在某些诱因下更易发作。
5. 眼震和听力检查需要注意的情形
有部分患者会在发作期出现单侧听力下降，会被误诊为梅尼埃病，一些患者出现眼震的类型也并非每次都相同，这样会使医师产生困惑，甚至有的出现垂直眼震，而造成脑干梗死的误诊，因此要掌握VM“变色龙”眼震的特点。
6. 头部运动不耐受
VM发作期会有此现象，不要误认为是良性阵发性位置性眩晕（BPPV），因为这种头部运动不耐受无BPPV的相对特定方位诱发的特点，所以不要把这种无特定方位的VM考虑为多管耳石。
7. MRI的改变
部分患者头MRI皮质下、半卵圆中心存在多发的“腔隙样”小灶病变（图2）。邱峰等报道发现62.7%的VM有此影像改变，影像科及临床医师对此影像易诊断为腔隙性脑梗死，患者会因此诊断而造成担忧及困惑，但实际上这与高血压或糖尿病所致的腔隙性脑梗死从病灶分布和病因上是不同的。应注意对此加以正确认识。
图2 前庭性偏头痛患者头颅磁共振液体衰减反转恢复序列像
参考文献：
1. 邢玥（译）, 凌霞（译）, 王钰茹（译）, 等. 前庭性偏头痛诊断标准（更新）：Bárány协会及国际头痛协会共识文件[J]. 神经损伤与功能重建, 2022, 17(10): 559-562.
2. 中国卒中学会卒中与眩晕分会, 中国医师协会神经内科医师分会眩晕专业委员会. 前庭性偏头痛诊疗多学科专家共识 [J] . 中华内科杂志, 2019, 58(2) : 102-107.
3. 戚晓昆, 郑岩旭. 掌握前庭综合征概念变化及其相关疾病诊断[J] . 中华内科杂志, 2023, 62(7) : 737-742.
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编辑 | 董晓慧
审核 | 柳海霞
