延颈交界区也称颅颈交界区，指头颅和颈椎的过渡区域，狭义下具体指的是枕骨大孔、寰椎（第一颈椎）以及枢椎（第二颈椎）间区域。发生在此区域的动静脉畸形约占颅内或脊髓血管畸形的2%，与传统颅内硬脑膜动静脉瘘和硬脊膜动静脉瘘有所不同，本区域的动静脉瘘血管构筑较为复杂，临床表现更为多样，包括多种亚型。

首都医科大学宣武医院 张鸿祺教授

一、临床表现

该病多发于中年男性，临床表现多样，可表现为蛛网膜下腔出血、脊髓水肿、脑干功能障碍、神经根痛、颅神经麻痹等。在既往文献报道中，蛛网膜下腔出血和因脊髓静脉高压导致的脊髓病是最常见的两种起病表现。当罹患静脉高压型脊髓病时，常表现为进行性下肢截瘫和膀胱功能障碍，而脑干功能障碍起病的患者可表现为突发偏瘫、眩晕、恶心，也可表现为顽固性呃逆和呼吸困难。在针对此类疾病所导致静脉高压型脊髓病，笔者团队经过总结分析，建立了新的评分体系——VHMS量表，能够较为全面的反应和评价颅颈交界区动静脉瘘患者的神经功能状态。

二、血管构筑

颅颈交界区动静脉瘘的硬膜外供血动脉常为椎动脉的硬膜支或神经根支、颈外动脉的枕动脉和咽升动脉的硬膜支，硬膜下供血动脉常为脊髓前动脉和脊髓侧（后）动脉。其静脉引流通常流入髓静脉、冠状静脉丛和颅内静脉（主要为岩静脉、岩下窦、窦汇或皮质静脉），少有流入硬膜外静脉和椎旁静脉丛。

颅颈交界区动静脉瘘血管构筑复杂，目前尚无统一分型。目前常用的是Hiramatsu等提出的分型，按供血动脉及瘘口位置分为硬膜动静脉瘘、神经根动静脉瘘、硬膜外动静脉瘘和髓周动静脉瘘。

血管构筑与起病表现之间的关系是近年来相关研究的重点，其中最能影响起病表现形式的为静脉引流方向。引流静脉向尾侧引流的患者主要表现为静脉高压型脊髓病，引流静脉向颅侧引流的患者主要表现为蛛网膜下腔出血。供血动脉和动静脉瘘类型同样也影响临床表现，脊髓动脉参与供血、供血动脉形成动脉瘤样结构、神经根动静脉瘘和髓周动静脉瘘均是发生蛛网膜下腔出血的危险因素，而硬膜动静脉瘘是发生静脉高压型脊髓病的危险因素。

三、治疗策略

显微手术和介入栓塞均是颅颈交界区动静脉瘘可选的治疗策略，而病变的血管构筑特点是决定治疗策略的关键。对于血管构筑相对简单的动静脉瘘，即瘘口的位置和主要引流静脉位于背侧或外侧，且无脊髓动脉供血的动静脉瘘，选择显微手术术中断开瘘口附近的引流静脉更为合适。可根据病变与脊髓之间的位置关系选择后正中入路和远外侧入路。

最常见的颅颈交界区动静脉瘘是位于颈一水平的硬膜动静脉瘘。椎动脉在穿硬膜处形成由椎动脉硬膜支供血的动静脉瘘，引流静脉位置也相对固定，常位于颈一神经根后根的腹侧，当切断齿状韧带时，便可显露腹侧的引流静脉。术中闭塞试验和荧光血管造影有助于定位瘘口和识别异常血管，在切断动静脉瘘后，同样建议使用荧光血管造影或术中DSA，以确保病变完全清除。

脊髓动脉参与供血或病变主要位于腹侧的动静脉瘘，血管构筑更为复杂，并通常伴有动脉瘤样结构。对于位于脊髓腹侧外2/3的动静脉瘘，可通过悬吊齿状韧带显露部分腹侧脊髓来完成手术，但对于位于脊髓腹侧内1/3的病变，常伴脊髓动脉供血的动脉瘤样结构，单纯显微手术中难以夹闭腹侧动脉瘤或切断腹侧的引流静脉。

因此，对于此类动静脉瘘的治疗，通常首先需要对异常腹侧血管进行介入栓塞，在经脊髓前动脉或脊髓侧动脉栓塞过程中应保持谨慎，避免误栓脊髓动脉主干栓塞发生缺血性事件。栓塞完成后，根据栓塞后造影评估是否需再进行显微手术切除动静脉瘘，再行显微手术切除异常血管和动脉瘤样结构能显著降低复发率。

编辑 | 谭静妮

审校 | 董晓慧