病史摘要
女性 36岁,体检发现鞍区占位。患者无身体不适。查体及激素指标无异常。
影像检查
影像学表现:
增强后
垂体MR平扫+增强示:垂体上缘可见一类圆形囊状异常信号,T1WI呈高信号,T2WI呈稍高信号,其内信号均匀,大小约10mm×9mm,边界清晰,垂体受压,垂体柄向右侧偏移,增强扫描病灶未见强化。鞍旁及鞍上其它结构未见异常。
结论:垂体囊性占位,考虑Rathke囊肿可能。
病例讨论
概述
一种先天性发育异常,又称垂体囊肿或垂体胶样囊肿等,垂体最常见病变之一;
起源于胚胎时Rathke裂残留的非肿瘤性囊肿。是鞍内良性内胚层来源的囊肿,内衬具有粘液分泌功能的纤毛上皮细胞;
部位:好发腺垂体与神经垂体之间,其次为垂体上部;
常发生于成人,男女发病率无差别。
临床表现
大多无症状。当Rathke囊肿增大压迫邻近结构或破裂时,可出现明显症状,最常见症状为头痛、视力缺损及垂体功能紊乱。
影像表现
CT表现:多为垂体窝内边缘清晰的类圆形低密度影,偶表现为混杂密度或高密度;无钙化;增强无强化;
MRI表现:最常见的表现为长T1、长T2信号;其次为短T1、长T2信号,等T1、等T2信号,等T1、长T2信号,等T1、短T2信号等。Rathke囊肿信号变化特征主要和囊内容物(蛋白质、粘多糖、胆固醇等)有关,影响T1弛豫时间的主要是蛋白质浓度。增强:无明显强化。典型表现:囊内小结节,即“囊中囊”(T1WI表现为高信号, T2WI低信号,代表胆固醇沉积)。
特征性表现:囊内小结节(TIWI序列高信号,T2WI序列低信号,代表胆固醇沉积);
Rathke囊肿的诊断重要的是病变的位置,垂体前后叶间、垂体上部,增强无强化;
Rathke囊肿一般不会造成垂体激素水平的升高。
鉴别诊断
空泡蝶鞍
1、与垂体前后叶之间的Rathke囊肿鉴别:空泡蝶鞍是从上面往下压下来的,垂体受压贴在鞍底,有时甚至看不到,垂体前后叶之间的Rathke囊肿往前推压腺垂体、往后推压神经垂体;
2、与垂体上部的Rathke囊肿鉴别:垂体上部的Rathke囊肿常压迫垂体柄,垂体受压呈锚状,泡蝶鞍的垂体柄是在中间的,周围是脑脊液包绕;
3、空蝶鞍常导致蝶鞍扩大,而Rathke囊肿多不会。
鞍内蛛网膜囊肿
蛛网膜囊肿呈脑脊液信号,邻近颅骨受压变薄,增强后无强化,Rathke囊肿TIWI序列一般较脑脊液信号高,较易鉴别。
垂体瘤囊变
垂体瘤囊变时, 囊性部分MRI平扫呈T1低T2高信号, 边缘模糊, 且垂体瘤完全囊变者罕见, 囊壁厚薄不均, 囊壁为实性肿瘤成分, 可明显强化, 而Rathke囊肿一般信号均匀, 增强扫描一般不强化, 囊壁均匀, 较薄, 大部分增强扫描不强化, 少数病例囊壁可强化。